铜蓝蛋白是一种蛋白质，存在于 血液 等离子体。 它是一种亚铁氧化酶，一种在储存铁的过程中起重要作用的酶。 铜. 铜蓝蛋白的测定提供了关于 铁 并且 铜 代谢。
什么是铜蓝蛋白？
铜蓝蛋白也称为铜蓝蛋白。 它是主要负责的蛋白质 铜 运输中 血液. 此外，铜蓝蛋白是必不可少的成分 铁代谢. 它属于铜依赖性亚铁氧化酶组。 铜蓝蛋白与蛋白质hephaestin 具有同源性、相似性。 这种蛋白质也很重要 铁代谢. Hephaestein 是一种跨膜铜结合亚铁氧化酶。 它运输 铁 从肠道中的肠细胞吸收食物中的铁，进入血液。
在身体和健康中的功能，作用和作用
铜蓝蛋白结合人血清中超过 95% 的铜。 也是必不可少的组成部分 铁代谢. 会氧化 铁，这必然 铁蛋白. Fe3+ 是由 Fe2+ 形成的。 氧化是一种化学反应，其中原子失去电子，从而增加其正电荷。 当另一个原子接受这些交出的电子时，它被称为氧化还原反应，因为一个原子被还原而另一个原子被氧化。 铜蓝蛋白用于在以下物质的帮助下运输铜 转铁蛋白. 转 是一种只能结合和运输 Fe3+ 的糖蛋白。 铁是蛋白质的重要组成部分 血红蛋白 和 肌红蛋白. 血红蛋白 是一种含铁的红色蛋白质 血液 细胞并赋予它们红色。 它用于运输 氧气 在血液中。 肌红蛋白 是肌肉中的一种蛋白质。 它也是一种红色蛋白质，可以结合 氧气 在肌肉中与其他 酶、氢化酶和氧化酶。 此外，铁参与电子传输 线粒体，细胞的发电厂。
形成，发生，性质和最佳水平
铜蓝蛋白有一个分子 质量 151 kDa。 它主要产于 肝 和 脑. 铜蓝蛋白的合成不受铜含量改变的影响。 合成后，每个蛋白质都加载了六到八个铜离子。 男性和女性的平均铜蓝蛋白 浓度 20 至 60 毫克/分升。 人体内铜的含量约为70～150毫克。 这 浓度 铁的范围为男性 60 至 160 µg/dl，女性为 40 至 150 µg/dl。
疾病与失调
浓度 血液中铜蓝蛋白的含量会因各种疾病或生活环境而改变。 这些情况包括长期 营养不良. 发生慢性铜缺乏症，与短期铜缺乏症相反，这会影响铜蓝蛋白的浓度。 另一个原因可能是 基因 编码铜蓝蛋白。 与铜蓝蛋白水平降低相关的疾病是门克斯综合征。 这种疾病是一种先天性代谢紊乱。 由于肌肉无力而发生运动障碍。 这 结缔组织 失去弹性。 这也叫 脂溢性皮炎。 该 头发 失去其结构并变脆。 在某些情况下，漏斗 胸部 可能形成。 疝气的发病率也有所增加。 这种疾病的原因是铜通过肠道的运输受到干扰。 另一种铜蓝蛋白减少的疾病是威尔逊综合征。 与 Menkes 综合征一样，这是一种遗传性疾病。 在这种疾病中，铜的过度积累会导致严重的后果。 肝 和 脑. 因此，在功能上存在限制 脑 和 肝。 它可以 铅 至肝功能衰竭。 患者也可能出现神经系统症状。 威尔逊综合征发病后，可能会出现与帕金森病患者相似的症状。 这些包括动作减慢、失去 平衡, 震 手，或共济失调。 共济失调通常是一种运动障碍。可以区分不同形式的共济失调； 跑步法共济失调、步态共济失调和站姿共济失调。 此外，铜蓝蛋白缺乏可能是由于 维生素C 过量或铜蓝蛋白血症。 在铜蓝蛋白血症中，突变导致铜蓝蛋白作为亚铁氧化物酶发挥功能的功能障碍。 它不再能够氧化铁。 一个积累 人体中的铁 发生。 高剂量的 Fe2+ 的积累对人体是有毒的。 这种积累主要发生在肝脏、胰腺以及大脑中。 结果是疾病如 糖尿病 糖尿病、视网膜退化和神经功能障碍，例如 痴呆 或共济失调。 铜蓝蛋白量的增加可以通过以下方式触发 怀孕，服用避孕药， 阿尔茨海默氏症 疾病或 精神分裂症. 铜蓝蛋白水平升高的其他原因包括类风湿 关节炎 和 心绞痛. 关节炎 是一个 炎症 的 关节. 心绞痛 指各种条件。 其中最著名的是 心绞痛，这主要导致 胸痛.
