这是什么课程？
根据核上注视轻瘫的类型，典型的病程稍有改变。 在经典中 进行性核上注视轻瘫 （Richardson综合征），步态不安全首先出现，步态参差不齐，姿势不稳定，导致跌倒。 像早期那样，只能以较慢的速度进行垂直眼球运动，并逐渐形成轻微的认知障碍 痴呆.
在接下来的三到六年的过程中，会出现言语和吞咽障碍的症状，以及垂直眼球运动完全瘫痪。 认知缺陷也会发展。 在其他形式中，运动障碍尤其可能更严重，更早发生，而认知症状则在疾病过程中较晚出现（PSP运动障碍并伴有步态障碍）。 以同样的方式，诸如口语的认知能力一开始可能会丧失，而运动障碍会在疾病的晚期发生（PSP-PNFA，进行性，非充血性GSP失语）。
核上凝视麻痹是否会限制预期寿命？
不幸的是，核上凝视轻瘫会严重限制预期寿命。 通常，可以假定该疾病首次出现后仅能存活XNUMX至XNUMX年。 但是，由于这种疾病通常要等到六十岁或七十岁才出现，因此许多受影响的人仍可以达到正常年龄。 死亡原因通常是 呼吸 和 吞咽困难 以及在疾病晚期发生的感染。 在此之前，跌落会使患者坐在轮椅上，这会进一步促进某些感染。
继承
的确切机制 进行性核上注视轻瘫 （PSP）尚不清楚。 与帕金森氏病一样，该病会导致神经元重要区域神经细胞的破坏。 脑 （黑质）。 黑质是黑斑病的一部分 脑 它位于所谓的脑干中，是运动任务的中央控制中心。
尚不清楚为什么这些神经细胞特别被破坏。 由于这些细胞也受到帕金森氏病的影响，因此有可能了解为什么帕金森氏病药物在进行性核上性麻痹（PSP）中也能在有限的时间内起作用。 在进行性核上性麻痹（PSP）患者中，在第17号染色体上发现了一个基因变体（Tau基因）。
在德国，马尔堡（Marburg）的一个领先研究小组正在研究遗传缺陷，将其作为研究的背景。 进行性核上注视轻瘫 （PSP）。 尽管存在已知的遗传缺陷，但它似乎不是遗传的。 因此，进行性核上性麻痹（PSP）患者的疾病风险与正常人群没有差异。
