运动蛋白:功能与疾病

电机 蛋白质 属于细胞骨架蛋白。 细胞骨架用于稳定细胞及其运动以及细胞中的转运机制。

什么是运动蛋白?

细胞骨架群 蛋白质 由运动蛋白,调节蛋白,Brϋck蛋白,边界蛋白和Gerϋst蛋白组成。 发动机 蛋白质 由一个 域和尾域。 这 域也是运动域。 这用于结合细胞骨架以形成蛋白质形状的结构。 运动域包含结合位点 腺苷 三磷酸(ATP)和在构象变化时执行特定运动的蛋白质区域。 运动结构域在每个细胞骨架蛋白亚组中高度保守,即,来自同一亚组的所有蛋白质均具有以相同方式构建和发挥功能的运动域。 另一方面,尾部结构域与相应的靶蛋白结合。 它也可以使多种运动蛋白彼此形成蛋白质复合物。

功能,动作和任务

运动蛋白的组由驱动蛋白,prestins,动力蛋白和肌球蛋白组成。 驱动蛋白通常形成二聚体,这意味着它们成对形成蛋白质复合物。 它们与细胞的微管结合,并沿着这些微管从负端向正端移动,即从细胞核到细胞核。 细胞膜。 沿着微管的运动将细胞器或囊泡从一个位置转移到细胞内的另一个位置。 驱动蛋白在 神经递质 听觉,其中含有神经递质的囊泡沿着微管被转运到突触前膜。 驱动蛋白也参与细胞分裂。 与驱动蛋白相似,动力蛋白也形成二聚体并与微管结合。 但是,它们从正向负号移动,即从正向移动。 细胞膜 朝向核。 这也称为逆行运输。 在细胞运动中发现特定的动力蛋白 艾滋病,例如纤毛或geicle,也称为鞭毛。 这些例如在精子中发现。 肌球蛋白也可以形成二聚体并与肌动蛋白丝结合。 它从细丝的负端移动到正端,并且像先前描述的驱动蛋白一样,起着运输囊泡的作用。 但是,Mysoin VI子类型不会朝这个方向移动。 另外,在肌肉组织中发现肌球蛋白和肌动蛋白的量增加,以便能够在那里进行肌肉收缩。 这是通过将肌动蛋白丝互相推入而发生的。 另外,肌球蛋白在胞吞作用和胞吐作用以及细胞的运动中起着至关重要的作用。 这种运动可能发生在不具有鞭毛或纤毛的细胞中。 肌球蛋白还具有仅在真核生物中才能发现的特性,而与在原核生物中也能发现的动力蛋白和驱动蛋白相比。 普雷斯坦(Prestin)发现于 头发 内耳的细胞。 与迄今描述的运动蛋白相比,普雷斯汀受电压调节,从而阻碍了其在细胞中进行的机械运动。

形成,出现,性质和最佳值

运动蛋白是变构蛋白。 这些蛋白质在结合配体后会改变其构象或形状。 例如,这可能是受体,例如 胰岛素 受体,在与配体胰岛素结合后改变其血氧饱和度。 然后,这导致受体触发信号级联。 运动蛋白需要 腺苷 三磷酸(ATP)的活性。 它们用于产生细胞运动,但也用于细胞内运输,例如胞吞作用或胞吐作用。 这是细胞摄取或释放某些物质或蛋白质的过程。 一个例子是通过融合含有神经递质的囊泡,通过神经元的突触前末端递送神经递质。 神经递质 并位于具有神经元质膜的细胞中。

疾病与失调

如果突变发生在 基因 编码人体内的肌球蛋白的蛋白质,这可以 肥大 心肌病 fϋ。 这是一种肌肉疾病 。 这种疾病是先天性的。 有肌肉的不均匀增厚 左心室。这就是所谓的 肥大。 在运动或其他剧烈运动中,流出 血液 的船只 左心室 收缩。 这 肌肉僵硬,这被称为顺从性疾病。 结果是 心律失常 和呼吸急促。 该病用药治疗还是流出 血液 的船只 左心室 重新定位并去除肌肉组织。 另一疾病是肌球蛋白储存性肌病。 这是肌细胞中的肌球蛋白凝块。 结果,肌肉变得虚弱。 该病通常在 童年,但也可能在以后的生活中发生。 肌肉的衰弱导致步态变慢并且难以举起手臂。 在严重的情况下 流程条件,也有困难 呼吸。 此外,肌球蛋白的缺陷也可以 所谓的Usher综合征。 这是一种导致耳聋的疾病, 失明。 运动蛋白驱动蛋白的缺陷可以 患有Charcot-Marie-Tooth病,这是肌肉萎缩的一种形式。