西方综合症是一种难以治疗的广义恶性肿瘤 癫痫。 它发生在三至十二个月大的婴儿中。
什么是西方综合症？
西方综合症是以英国医师和外科医生威廉·詹姆斯·韦斯特的名字命名的。 他于1841年在他四个月大的儿子中观察到了这种癫痫病的首次发作，然后描述了 流程条件 用科学术语来说。 作为“西氏综合症”一词的同义词，“恶性婴儿”一词 癫痫 或BNS癫痫也用作Blitz-Nick-Salaam癫痫的缩写。 恶性婴儿病被认为是由于器质性 脑 在出生前，出生期间或出生后发生的损害。 全身性癫痫发作是West综合征的特征。 这种疾病发生在4000至6000名儿童中。 男孩比女孩受到的影响更大。 在90％的患病儿童中，癫痫发作是在出生后的前十二个月内首次发生的。 表现的高峰期是在第五个月。 在极少数情况下，癫痫发作直到生命的第二到第四年才发生。 每20例中有XNUMX例 癫痫 在早期 童年 是由于西方综合症。
原因
西方综合征发展的确切生化机制仍不清楚。 大概是 神经递质 疾病是癫痫发作的基础。 原因可能是GABA代谢的调节异常。 但是，促肾上腺皮质激素释放激素在生产中过剩。 垂体 也可能是罪魁祸首。 在疾病发展中的多因素相互作用也是可以想到的。 由于韦氏综合症仅发生在婴幼儿中，因此 脑 似乎在癫痫发作的发展中起作用。 在新生儿的大脑中，并不是所有的神经纤维都具有髓鞘。 这可能就是为什么 脑 对...做出反应 应力 或西方综合症的损害。 在三分之二的儿童中，可以检测到脑器官疾病。 因此，大脑皮层的发育障碍，小头畸形，小头畸形或畸形 血液 船舶 能够被找到的。 心梗综合征，一般的变性性脑疾病，诸如结节性硬化症或脑萎缩之类的吞噬病也可以 铅 西方综合症。 西方综合症也可能发展如下 脑炎 或细菌 脑膜炎。 其他 风险因素 包括先天性感染，神经代谢异常或 低血糖。 文献还引用了 脑出血, 行程, 创伤性脑损伤或出生时缺氧的原因。 在某些情况下，经过多次疫苗接种后，首先出现的可能是该病的副作用 麻疹, 风疹 和 腮腺炎。 但是，West综合征尚未被确认为疫苗伤害。 如果可以证明原因，则是症状性西方综合症。 如果无法证明West综合征，则认为是隐源性的West综合征。 在20％的患有West综合征的儿童中，无法查明原因。
症状，投诉和体征
患有West综合征的儿童所发生的癫痫发作可以分为三种不同的形式。 闪电般的癫痫发作表现出来 抽搐 单个身体部位或整个身体。 腿突然弯曲，孩子们表现出剧烈的肌阵挛性抽搐。 点头发作时， 颈部 和喉咙肌肉抽搐。 下巴向 胸部 瞬间。 这 头 也可能缩回。 这些动作让人联想到 头 点头，这就是为什么癫痫发作被称为点头性癫痫发作。 萨拉姆癫痫发作是指快速向前弯曲 头 和上身。 同时，孩子们将弯曲的手臂向上举起和/或将手放在一起 胸部。 因为这种癫痫发作使人联想到萨拉姆敬礼，所以这种癫痫发作被称为萨拉姆癫痫发作。 在癫痫发作和外部刺激之间未发现任何联系。 癫痫发作通常在入睡前或醒来后立即发生。 典型地，抽搐开始时微弱，然后逐渐增加，直至最多发作150次，每次发作之间的间隔少于60秒。各个抽搐的时间和强度可能因孩子而异。 它们不与 疼痛 孩子们通常保持完全清醒。 但是，癫痫发作的压力很大，因此一系列癫痫发作后孩子可能会流泪。
疾病的诊断和病程
甚至在诊断之前，由于精神运动发育迟缓，受影响的儿童也很明显。 为了确认诊断，需进行脑电图检查。 在这里，癫痫活动以不规则的高和慢三角波形式出现。 尖峰和尖波合并到这些三角波中。 除了测量电活动外， 血液 在实验室检查尿液和尿液是否存在染色体异常，遗传性疾病， 传染性疾病 和代谢疾病。 成像技术，例如 超声波, 正电子发射断层扫描, 磁共振成像或 CT检查 可用于检查脑部器官的特殊性。
Complications
在最坏的情况下，西方综合症可能导致受影响人员死亡。 但是，只有在不治疗疾病的情况下才会发生这种情况。 在这种情况下，受影响的人很小的时候就患有癫痫病发作。 这些对儿童的生命构成危险，因此必须立即由医生治疗。 此外，大多数儿童患有 抽搐，这可以 铅 欺负或取笑，尤其是在年轻的时候。 结果，心理上的抱怨或 抑郁. 经常发展。 同样，患者经常遭受运动受限或 浓度 失调，使 儿童发展 韦氏综合症也明显地限制了它。 因此，在成年期，受影响的人也遭受严重的限制和疾病。 癫痫发作通常也与严重 疼痛。 在许多情况下，父母或亲戚也患有严重的心理症状或 抑郁.。 西方综合症的治疗可以在外科手术的帮助下进行。 不会发生编译。 但是，无法预测癫痫发作是否会完全受到限制。 在许多情况下，这大大降低了受影响人的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
一般 健康 通常应定期检查和监测新生儿的婴儿。 尤其是在生命的最初几周或几个月中，应尽可能观察并记录孩子的发育情况。 应该与儿科医生讨论异常情况和变化，以便可以弄清是否需要采取行动或是否一切都与自然发展相对应。 如果发生癫痫发作或非自愿 抽搐 对于后代，迫切需要采取行动。 必须启动医学检查以查明原因。 如果孩子的动作不规律或不符合自然条件，建议咨询医生。 脾气暴躁的行为，拒绝进食或干扰 消化道 是有机体的警告信号。 应该咨询医生，以便更好地评估观察结果。 万一意识障碍或意识丧失，应提醒紧急医疗服务。 这是一种紧急情况，需要对儿童进行最快的反应并进行深入的医疗护理。 在急诊医师到达之前，必须遵循急救服务的说明以确保婴儿的生命。 如果孩子不断哭泣， 皮肤 外观或怀疑后代可能正在遭受的痛苦 疼痛，也应咨询医生。
治疗与疗法
西方综合症很难治疗。 早期诊断增加了几乎没有或根本没有继发性损害的可能性。 如果疾病是基于可治疗的脑器官功能，则可以进行手术矫正。 癫痫手术可以消除癫痫发作的原因。 但是，在大多数情况下，West综合征可以通过药物治疗。 给孩子 ACTH，口服皮质类固醇或 维加巴特林. 苏丹阿 or 吡哆醇 但是，大多数抗惊厥药物已显示对West综合征无效。
预防
西方综合症的确切发病机制仍不清楚，因此目前尚无法预防。
后续护理
西方综合症是一种严重的癫痫病，可以用药物或手术治疗。 这 管理 of 毒品 例如丙戊酸盐或 唑尼沙胺 必须严格控制。 儿童尤其对活性物质敏感，这就是为什么封闭 监控 绝对推荐医生。 多种药物更换是常见的 治疗 的 流程条件。 该 剂量 必须定期调整或更改准备。 如果是生酮的 饮食 是的一部分 治疗，必须定期与专家或营养师讨论进度。 癫痫手术后，通常需要进一步就医，因为这是一个危险的过程，可能与副作用有关。 体检的频率取决于癫痫的类型和严重程度以及手术过程。 患病儿童的父母与负责的儿科医生联系，并与他/她讨论细节。 由已经提供的儿科医生或神经科医生提供后续护理 治疗。 癫痫病通常不能永久治愈。 因此，随访是一个持续进行的过程，旨在治愈个人症状并监测用药情况。
这是你自己可以做的
患有西氏综合症的儿童在日常生活中需要支持，因为反复发作的癫痫发作可能会成为主要负担。 措施 必须采取预防跌倒和事故的预防措施。 癫痫发作 发生。 伴随的治疗选择，例如癫痫手术或药物治疗 维加巴特林 或口服皮质类固醇激素必须耗尽。 最好建议受影响的孩子的父母尽早与适当的专科中心联系，因为随着孩子的长大，治愈的可能性会降低。 一般的 措施 改善孩子的幸福感也适用。 体育锻炼和精神刺激都很重要，适应者也很重要。 饮食 以及专门定制的疗法。 例如，生酮 饮食 已证明对癫痫有效。 Ernährungbei癫痫病FET e协会。 V.（癫痫病的营养）为受影响的人提供有关饮食的更多建议。 患有西部综合症的儿童必须被告知他们的 流程条件 在早期。 这可以通过与医生和其他受影响的人交谈来完成，也可以通过使用诸如书籍或小册子之类的信息材料来完成。 与负责的医疗专业人员一起，可以制定进一步的策略来每天处理这种状况。
