补因子C3和C4

补体因子C3，C4（同义词：补体C3; C3补体因子;补体C4; C4补体因子）是急性期 蛋白质 和非特异性体液的一部分 免疫系统。 它们通过消除细胞抗原（例如， 菌）。 另外，由于它们的细胞破坏特性，如果它们以不受控制的方式起作用，则它们可能在许多疾病的过程中引起组织损伤（例如 肾小球肾炎全身 红斑狼疮）。 补体系统在其激活步骤中类似于血液凝结，并包括以下功能：

• 通过激活的补体因子的局部作用增加血管通透性（过敏作用）。
• 吸引力 白细胞 （白色 血液 细胞）和巨噬细胞（吞噬细胞）到达炎症部位（趋化性）。
• 增加细胞的吞噬作用/清除活性（调理作用；微生物标记）。
• 通过裂解（“溶解”），例如通过膜攻击复合物（MAC）破坏入侵的病原体。

在经典补体激活的背景下，抗原-抗体复合物（标有 抗体：IgG或IgM）。 在此过程中，经典的C3转化酶的复合物是通过C2和C4的切割形成的。 随后，补体因子C3被C3转化酶激活并切割α片段。 活化的C3b是抗原细胞（调理作用）的有效标记。 在替代补体激活的情况下，该过程在没有辅助作用的情况下进行 抗体。 因此，C3被蛋白酶激活为C3b（酶 可以降解血浆中存在的蛋白质）。 正常C3水平下补体C4较低，表明激活了其他补体途径。 正常C3和低C4分别表明C1抑制剂缺乏和C4缺陷。

程序

所需材料

• 新鲜血清（长时间存放会冻结）。

准备患者

• 不必要

标准值

产品型号	标准范围
C3	88-228毫克/分升
C4	16-47毫克/分升

适应症

• 怀疑C3或C4补体缺乏。
• 反复感染（尤其是 童年).
• glomerulonephritides – 肾 肾小球发炎引起的疾病。
• 系统的 红斑狼疮 （SLE）–形成以下疾病的自身免疫疾病 抗体。 它是胶原蛋白之一。

解释

增值解释

• 没有预后相关性（为此，请参阅“其他说明”）。
• 细菌性疾病（C3，C4↑）。

降低值的解释

• 免疫性复杂疾病（与疾病活动性相关； C3，C4↓）。
  • 急性胰腺炎 （胰腺发炎).
  • 自身免疫溶血 贫血 （AIHA）–由出现的贫血 抗体 反对自己的身体 红细胞 （红 血液 细胞）。
  • 皮肤病（皮肤病）：
    • 大疱性天疱疮（起泡 皮肤 疾病）。
    • 寻常天疱疮 （起泡的自身免疫性皮肤病）。
  • 肾小球肾炎 （链球菌性GN，SLE肾炎），是由于补体耗竭所致。
  • 胶原蛋白（炎症性风湿性疾病 结缔组织).
  • 低温球蛋白血症–慢性复发性免疫复合物 血管肽 （免疫性疾病 船舶）以检测异常为特征 冷 沉淀血清 蛋白质 (冷 抗体）。
  • 肝实质损害，严重
  • 感染后 血管炎 （发炎 血液 船舶).
  • 类风湿关节炎
  • 系统性红斑狼疮
• 非免疫性复杂疾病：
  • 慢性炎症
  • 肿瘤
• 补体因子C4缺乏
  • 遗传性（“遗传性”）C4缺乏与LE聚集在一起。
  • 遗传性血管神经性水肿（HANE）； 症状：皮肤，粘膜和内脏器官反复出现水肿（肿胀）
• C1抑制剂缺乏
• Alpha1抗胰蛋白酶缺乏症
• 败血症（血液中毒）
• 移植排斥

进一步说明

• 因为补体因子C3，C4是急性期 蛋白质，这些评估应始终与C反应蛋白（CRP）结合进行。 急性疾病可能分别导致错误的C3和C4正常浓度。