血友病:症状,原因,治疗

血友病 (ICD-10-GM D66:遗传因子VIII缺乏; ICD-10-GM D67:遗传因子IX缺乏; ICD-10-GM D68.-:其他凝血病),所讨论的疾病是 血友病.

后 ”Willebrand-Jürgens综合征血友病 是最常见的遗传 出血倾向 (出血性素质;凝血病)。

根据ICD-10-GM,可以区分以下形式:

  • 甲型血友病(ICD-10-GM D66:遗传因子VIII缺乏症)–约占病例的85%。
    • 血友病A-:VIII因子缺乏症(约90%)
    • 血友病A +:凝血因子VIII无效(约10%)
  • 乙型血友病(ICD-10-GM D67:遗传性因子IX缺乏)–约15%的病例; IX因子无效或不存在。
  • 血友病(ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens综合征)–最常见的遗传形式 血栓形成 (遗传 出血倾向).

此外,基本上任何凝血因子的活性都会降低或缺失,从而导致 出血倾向.

性别比:该疾病是遗传性的X连锁隐性遗传,因此血友病通常仅在男性中发现。 雌性是导体(载体)。

根据世界 健康管理 组织(WHO),该疾病在世界范围内的流行为400,000万。 在德国,约有10,000人受到影响。

血友病A的发病率(新病例的频率)是每1男婴10,000个患病者,而血友病B的发病率是每1男婴30,000个患病者。

病程和预后:该病的病程不变。 无法治愈这种疾病。 有替代 治疗 使用浓缩因子(凝血因子),受影响的人可以 基本上是正常的生活。 血友病中90%的出血发生在 关节 和肌肉。 可能的后遗症包括关节损伤和肌肉萎缩。