背景
苯丙氨酸是人体自身不能产生的必需氨基酸。 食物中摄取的苯丙氨酸是由苯丙氨酸羟化酶及其辅因子6-四氢生物蝶呤（6-BH4）代谢为酪氨酸。 苯丙酮尿症 是由苯丙氨酸羟化酶活性不足引起的常染色体隐性遗传疾病，导致升高 血液 苯丙氨酸水平，即高苯丙氨酸血症。 如果不及时治疗，会导致严重的临床症状，例如发育障碍，精神疾病 迟缓及 皮肤 失调。 终生不含苯丙氨酸 饮食 有必要的。 不太常见的辅助因子BH的生物合成或再生障碍4 还可导致高苯丙氨酸血症（所谓的BH4缺乏症）。
产品
库万 片 用于口服溶液的制备。
结构与性能
沙丙蝶呤是人工合成的6-四氢生物蝶呤（6-BH4），并且对应于苯丙氨酸羟化酶的辅因子。
效果
ATC A16AX07在一定比例的高苯丙氨酸血症患者中，摄入沙丙蝶呤可增加苯丙氨酸羟化酶活性，并降低苯丙氨酸羟化酶活性。 血液 苯丙氨酸水平。
适应症
沙丙蝶呤用于治疗患有以下疾病的高苯丙氨酸血症 苯丙酮尿症 或四氢生物蝶呤缺乏症，如果他们有反应。
剂量
剂量基于体重。 每天早上服用沙丙蝶呤，将食物作为单一食物服用 剂量 总是在一天的同一时间。 为此，必须先通过溶解 片 in 水。 治疗必须由医生监督。
禁忌
- 过敏症
- 怀孕和哺乳期：请参阅SmPC
- 4岁以下的儿童（无数据）
根据专家信息的进一步预防措施。
交互作用
二氢叶酸还原酶抑制剂，例如 氨甲喋呤 甲氧苄啶可能会影响BH4的代谢。 注意 毒品 影响NO降解或其作用： 硝酸甘油, 硝酸异山梨酯, 一硝酸异山梨酯, 硝普钠，molsidomine， 磷酸二酯酶5抑制剂, 米诺地尔。 并发治疗 左旋多巴 可能会增加兴奋性和易怒性。
不利影响
很常见：
- 头痛
- 流鼻涕
共同：
- 喉咙和喉咙痛
- 鼻子阻塞
- 咳嗽
- 腹泻
- 呕吐
- 腹痛
- 低苯丙氨酸血症
