为了诊断特发性肺部肺纤维化（IPF），必须满足标准1和2或1和3：
- 间质性 肺 必须排除已知原因（例如，有害暴露，胶原蛋白，其他全身性疾病，药物诱发的ILD等）引起的疾病（ILD）或弥漫性实质性肺部疾病（DPLD）。
- 在高分辨率下 CT检查 （HRCT），一种UIP模式（通常是非页内广告 肺炎：有或没有牵引力的蜂窝状 支气管扩张 （支气管扩张/肺泡扩张的形式，其中由于以下原因导致支气管或细支气管扩张 肺纤维化 或扭曲 肺 实质（肺组织等）必须存在。
- 存在HRCT和 组织学 结果。
HRCT和组织病理学的结合在IPF的诊断中[S2k指南]。
| 怀疑IPF | 组织病理学 | ||||
| UIP | 可能是UIP | 不确定模式 | 替代诊断 | ||
| HRCT模式 | UIP | IPF | IPF | IPF | 没有IPF |
| 可能是UIP | IPF | IPF | IPF（可能）* | 没有IPF | |
| 不确定的模式 | IPF | IPF（可能）* | 和可分类的ILD * * | 没有IPF | |
| 替代诊断 | IPF（可能）* /无IPF | 没有IPF | 没有IPF | 没有IPF | |
传说
*如果排除其他原因后有以下任何特征，则可能诊断为IPF：
- 50岁以上的男性或女性中度至重度牵拉性支气管扩张和支气管扩张（定义为四个或多个肺叶（包括舌状）的轻度牵拉性支气管扩张，或两个或多个肺叶的中度至重度牵拉性支气管扩张）超过60岁
- HRCT上的网状结构广泛（> 30％），年龄> 70岁。
- 预订量显著增长, 中性粒细胞粒细胞 和/或不存在 淋巴细胞 支气管肺泡灌洗（BAL;支气管镜检查期间使用的样品采集方法（肺 考试））。
- 多学科案例讨论同意对IPF进行明确诊断。
* *不确定的模式
- 没有定论 活检，IPF不太可能。
- 通过有意义的活检，可以通过多学科病例讨论和/或其他咨询来重新分类为更具体的诊断
