结节病的病程和预后| 结节病

结节病的病程和预后

预后 结节病 总体而言相对较好,但在很大程度上取决于诊断出患者的疾病阶段。在阶段1中,在急性病例中,有90%的患者会自发愈合,即使在阶段2中,仍有较高的自发愈合。 但是,在第3阶段, 糖皮质激素可的松 建议用于治疗,通常需要很长的住院时间。 无论如何,必须非常密切地监测疾病的进程。 合适的控制参数包括 功能测试和 血液 测试。 造成的死亡率 结节病 其后果估计约为5%。

结节病的原因

已经进行了许多尝试来澄清引起这种情况的原因。 结节病,到目前为止很遗憾,都是徒劳的。 由于家庭和同卵双胞胎中结节病的高发,一段时间以来一直认为这是遗传缺陷。 2005年,发现了一个特定基因(BTNL2基因),该基因在发生突变(即发生改变)时,患结节病的风险至少增加60%。

该基因位于6号染色体上,在疾病(结节病)的中心是异常且过度的免疫反应(免疫系统)到特定物质,特定抗原的体内,这仍然是未知的。 一些 , 病毒 和有机物质已被提及为触发因素。 如果这种物质进入人体,则某些人的生物体会做出过度反应,并试图保护自己免受该物质的侵害。 这是在以下情况的帮助下发生的 肉芽肿 形成,即结节形成,其中一种保护壁围绕着来自各种细胞的物质,因此不能进一步扩散。 这些肉芽肿的形成涉及非常特殊的细胞类型,所谓的上皮细胞以及淋巴细胞(结节病)。

结节病的诊断

除了 身体检查,各种成像程序和实验室测试可用于 结节病的诊断。 一个 X-射线测试 以胸腔的标准尺寸为准。 其他诊断方法在下面针对特别感兴趣的读者进行了更详细的描述:进行肺灌洗(BAL,支气管肺泡灌洗)以细胞学方式检查获得的分泌物。

在结节病,淋巴细胞性肺泡炎(发炎 肺泡 观察到CD4 / CD8比值增加)(这意味着淋巴细胞增多),这意味着尽管存在更多的T细胞(免疫细胞),但它们的功能却受到了干扰。 也可以采取 活检 of 淋巴 的节点 或在肺部进行肺组织活检 内镜。 组织的组织学检查显示非苛性上皮样细胞肉芽肿(结缔组织 结节),具有巨大的Langhans细胞,以及淋巴细胞,单核细胞和结缔组织细胞的边界壁。

结节病的测试显示炎症水平升高,血液沉降率(BSG)升高。 此外, 抗体 和免疫球蛋白G升高。 如果是 参与, 骨化三醇 被提升。

进一步的测试包括 肌酐, 尿素 和尿液测试来评估 功能。 通过肺活量测定法检查其功能。 ACE(血管紧张素转换 )和S-IL-2R(可溶性IL-2受体)是 肺部疾病,随着结节病的成功治疗,它们会减少。 结节病的进一步检查包括排除心律失常的心电图 ,造访 眼科医生 (眼睛受累?)和结核菌素检测(由于T细胞功能受损而阴性)。