皮质基底皮变性代表一种疾病，被归类为所谓的tauopathies。 该疾病有时简称为CBD。 在皮质基底变性中，tau蛋白的成分沉积在人体内 脑。 结果， 脑随着时间的流逝，其功能变得越来越弱。 基本上，皮质基底层变性是所谓的非典型 帕金森综合症.
什么是皮质基底膜变性？
原则上，容易混淆皮质基底层变性和 帕金森氏病 根据典型症状。 实际上，皮质基底膜变性代表了非典型帕金森综合症的一种形式。 这些疾病经常与帕金森氏症混淆。 此外，在多系统萎缩和进行性核上性麻痹之后，皮质基底突变性在非典型帕金森综合征的发生率方面排名第三。 皮质基底皮变性通常在很长一段时间内发展。 在此过程中，会导致对产品的损害不断增加 脑 及其功能。 因此，皮质基底膜变性是所谓的神经退行性疾病。 tau蛋白积聚在大脑中，医学上也称为tauopathy。 中心症状类似于或对应于 帕金森氏病的症状。 另外，受影响人的认知能力越来越差。 基本上，肾上腺皮质变性是一种相对罕见的疾病。 根据目前的知识，频率为1：100,000。 关于特征性症状，与 帕金森氏病。 但是，皮质基底皮质退行性变的一些症状也表明 痴呆样的疾病。 但是，皮质基底皮变性的原因与 帕金森氏病，这就是为什么它被认为是非典型的帕金森综合症。
原因
基本上，肾上腺皮质变性是一种相对罕见的疾病。 根据医学研究，该病的病因在于特殊 基因 负责编码所谓的tau蛋白。 这个的名字 基因 是MAPT。 在皮质基底变性的过程中，tau蛋白的积累发生在患病者的大脑中。 蛋白质主要沉积在所谓的额叶区域。 在疾病过程中，这种在大脑中的沉积会导致症状，这些症状尤其与所谓的神经胶质细胞和神经元的死亡有关。
症状，投诉和体征
在患病患者中，皮质基底突变性与某些症状和主诉有关。 例如，发生失用症，其主要与大脑皮层有关。 而且，受影响个体的认知能力会随着时间而下降。 最终，受影响的个体遭受了皮层下的损害 痴呆。 皮质基底层变性导致肌肉增加 反射，肌阵挛也有可能。 该疾病的典型症状之一是患者将四肢视为异物而不属于自己的身体。 这种现象的英文术语是“ alien limb”。 此外，还有各种运动障碍，也发生在帕金森氏病中。 刚开始时，这些症状通常仅是单方面的，例如运动不足或僵硬。 在某些情况下，所谓的休息 震 也发生。 此外，肌张力障碍可能在皮质基底变性的背景下发生，主要影响 颈部 或四肢。 一些患者患有严重的步态障碍。 另外，有些人表现出兼职抱怨。 这些包括例如眼睛的运动障碍。 特别是当 痴呆 发展，焦虑和 抑郁. 发生。
诊断和疾病进展
使用既定程序诊断皮质基底肌变性。 如果一个人显示出该疾病的典型症状，则应咨询医生。 医生会与患者讨论出现的症状。在临床检查过程中，对皮质基底变性的怀疑越来越强，直到最终做出明确的诊断。 例如，必须对大脑进行组织学实验室检查。 影像学检查显示大脑皮质区域有萎缩。 所谓的气囊神经元也出现了。 tau的积累 蛋白质 可以通过适当的组织检查发现。
Complications
皮质基底皮变性是迅速严重地影响大脑功能的罕见疾病之一。 它是由大脑中tau蛋白的成分增加引起的。 该蛋白质优先沉积在额叶区域。 由于沉积在大脑中，中央的各种神经元和细胞 神经系统 在受影响的患者中变得萎缩。 该过程类似于帕金森氏病。 由神经退行性疾病引起的并发症是严重的。 随着症状的发展，受影响人的所有认知能力都会下降。 普遍存在运动技能障碍，特别是步行，眼睛运动障碍和言语障碍。 其次是肌肉的快速增加 反射 和 肌肉抽搐。 在短时间内，皮层下痴呆的迹象变得明显。 由于严重的身心退化，受影响的人会与 抑郁. 和焦虑。 另外，通过将自己的四肢看作外星人的感觉克服了患者。 皮质基底变性只能通过临床程序和影像学方法来检测。 到目前为止，还没有 治疗 针对症状。 它仅限于减轻受影响者的痛苦，并尽可能保持认知和心理能力。 但是，患病的患者通常会在几年内死于该症状。
你什么时候应该去看医生？
如果发现肌肉出现痉挛和麻木，则可能是皮质巩膜变性的潜在原因。 如果疾病的迹象在很长一段时间内增加和/或持续存在，则需要与初级保健医生预约。 如果出现肌肉中特有的异物感，则需要医疗建议。 严厉或运动不足的体征也需要初级保健医师迅速评估。 被诊断患有皮质激素变性的个体应定期去看医生。 个别症状应由不同的专家治疗。 根据症状的复杂程度，他们可能包括神经科医生，骨科医生和物理治疗师。 由于疾病的严重性和预期的阴性预后，还应咨询心理学家。 即使病程呈阳性，也必须定期去看医生，因为总会出现新的症状。 另外，大脑的功能能力趋于下降，这就是神经科医生必须定期进行适当的大脑检查的原因。 在外部，最初看不到皮质球状变性。 随着遗传病的进展，它可以 铅 异常姿势和运动功能障碍，必须由医生明确说明。
治疗与疗法
迄今为止，尚无治疗方法 措施 能够阻止皮质基底膜变性的发展。 通常，大多数患者在做出疾病诊断后约一到八年死亡。 治愈的可能性尚不清楚。 在某些情况下，该药物 左旋多巴 改善类似于帕金森氏症的症状。 基本上，皮质基底膜退化以这样一种方式发展，即受影响的患者遭受越来越严重的运动能力障碍。 这也导致运动障碍。 许多患有皮质基底变性的人最终死于 炎症 缺乏运动引起的肺部疾病。
展望与预后
进展缓慢但无情地进行的皮质基底突变性的预后较差。 皮质基底皮变性的症状与帕金森氏病相似。 但是，随着疾病的进展，它们被视为非典型帕金森氏症。 受影响者的认知能力也日益下降。 他们的动作越来越慢。 肾上腺皮质变性是遗传性的。 它很少发生，医生认为它是非典型的 帕金森综合症。 然而，迄今为止，尚没有有效且独立的治疗方法来减轻皮质基底膜变性的症状，这种症状很少发生。 疾病的进展无法通过药物减慢或阻止。 区分皮质基底突变性和帕金森氏病的一个特征是，受影响的人认为自己的肢体不属于他们。 痴呆症的增加和症状的出现使预后日益恶化。 没有用于皮质基底膜变性的治疗选择。 充其量 帕金森氏病的症状 可以通过药物有所改善 治疗。 但是，那 毒品 服用这种非典型帕金森氏病通常反应较差。 运动障碍的增加使患者的活动能力越来越低。 由于越来越多的动静，许多受影响的人死于 肺炎 诊断后的一到十年之间。
预防
根据医学知识的现状，不能预防皮质基底膜变性。 这是因为该疾病的发展与遗传成分有关，受影响的个体无法控制该遗传成分。
后续
在大多数情况下，只有少数 措施 患有这种疾病的患者可享受XNUMX/XNUMX的后期护理。 首先，这应该是一种快速，进一步的疾病早期诊断，以防止进一步的并发症或不适。 通常，该疾病无法自行治愈，因此，如果患者遇到该疾病的症状，则应始终咨询医生。 疾病越早发现，通常病程越长越好。 在大多数情况下，患者依赖于服用各种药物。 必须始终遵循医生的指示，包括正确的剂量和规律的摄入量。 如果有任何不确定性，问题或副作用，应始终首先咨询医生。 此外，那些受影响的人应特别保护其肺部，因为这种疾病通常可以 铅 至 炎症。 在大多数情况下，由于该疾病，受影响人的预期寿命受到严重限制。 在这种情况下，与自己的家人进行亲切而富有同情心的对话并不是很重要，这样可以防止 抑郁. 和其他心理抱怨。
这就是你自己可以做的
对于患有皮质基底膜变性的个体，自助选择相对有限。 受影响的人的生活质量受到极大损害，不再能够独立地管理自己的日常生活。 尤其是认知能力的迅速下降以及运动区域的障碍 铅 肾上腺皮质变性患者依赖于其他人在护理和护理方面的帮助这一事实。 由于行走困难，患者通常被迫使用轮椅。 为了改善生活质量，患者需要使自己的房屋适应轮椅的使用并重新设计家具。 这样，患者仍然保留了一些独立性。 另外，患者执行 物理疗法 与理疗师一起改善运动技能，并 运动健身。 体育活动通常会对精神和情绪状态产生积极影响。 然而，这些必须与医师协调，而且不能完全阻止皮质基底变性的发展。 皮质基底膜变性仍然无法治愈，因此一些患者患有焦虑发作和抑郁症，这也是由严重的身体变化引起的。
