核糖体代表一个复合体 核糖核酸 与各种 蛋白质. 在那里，蛋白质合成根据储存在 DNA 中的核苷酸序列通过翻译成多肽链而发生。
核糖体是什么？
核糖体 由 rRNA 和各种结构 蛋白质. rRNA（核糖体 RNA）在 DNA 中转录。 在那里，以 rDNA 的形式，是合成核糖体 RNA 的基因。 rDNA 不会转录成 蛋白质，但只进入核糖体 RNA。 在这个过程中，rRNA 充当了 核糖体. 在那里，它催化将 mRNA 的遗传信息翻译成蛋白质。 体内的蛋白质 核糖体 不与 rRNA 共价连接。 它们将核糖体的结构结合在一起，而蛋白质合成的实际催化作用是由 rRNA 完成的。 核糖体由两个亚基组成，它们仅在蛋白质合成期间组装成核糖体。 它们的构建块是在 DNA 的细胞核中合成的。 在那里，会产生 rRNA 和蛋白质，它们在细胞核内组装成两个亚基。 它们通过核孔进入细胞质。 在一个真核细胞中，有 100,000 到 10,000,000 个核糖体，具体取决于蛋白质合成活性。 蛋白质合成非常活跃的细胞中的核糖体比活性较低的细胞多。 除了细胞质，核糖体还存在于 线粒体 或者，在植物中，在叶绿体中。
解剖结构
如前所述，核糖体由 rRNA 和结构蛋白组成，它们负责结构的正确定位和内聚。 在细胞核中合成后，形成两个亚基，仅在蛋白质合成期间通过与 mRNA 接触组装成核糖体。 蛋白质生物合成完成后，相应的核糖体再次分解为其亚基。 在哺乳动物中，小亚基由 33 个蛋白质和 49 个 rRNA 组成，大亚基由 XNUMX 个蛋白质和 XNUMX 个 rRNA 组成。 与携带特定蛋白质的 DNA 遗传信息的 mRNA 接触后，两个亚基组装形成适当的核糖体，此时蛋白质合成可以开始。 核糖体蛋白往往位于其边缘。 核糖体可以在细胞质中游离或在内质网中与膜结合。 它们不断地在自由状态和膜结合状态之间交替。 位于游离细胞质中的核糖体产生蛋白质，这些蛋白质也会立即释放到细胞质中。 蛋白质在内质网形成并通过共翻译蛋白质转运蛋白进入内质网腔。 大多数情况下，这些是在分泌形成细胞（如胰腺）中形成的蛋白质。
功能与任务
核糖体的功能是催化蛋白质的生物合成。 蛋白质的实际遗传信息由 mRNA 携带，在 DNA 处转录。 离开细胞核后，它会立即与核糖体结合进行蛋白质合成。 在这个过程中，两个亚基组装在一起。 此外，个人 氨基酸 通过 tRNA 从细胞质转运到核糖体。 在那里，有三个 tRNA 结合位点。 这些是氨酰基 (A)、肽基 (P) 和出口 (E) 位点。 在蛋白质合成开始时，两个位点，A 位点和 P 位点，最初被氨基酸负载的 tRNA 占据。 这种状态称为翻译前状态。 两者形成肽键后 氨基酸，翻译后状态建立，其中 A 位点变成 E 位点，P 位点变成 A 位点，一个新的 tRNA 在新的 P 位点进一步对接三个核苷酸。 之前的 P 位点 tRNA 被去除了氨基酸，现在从核糖体中穿梭出来。 在蛋白质合成过程中，状态不断振荡。 每次变化都需要高活化能。 个体 tRNA 分子 与 mRNA 的相应互补密码子对接。 在这个过程中，蛋白质合成发生在核糖体的两个亚基之间，呈隧道状结构。 实际的生物合成由核糖体的大亚基控制。 小亚基控制着 rRNA 的功能。由于合成是在一种隧道中进行的，因此在蛋白质组装过程中仍未完成的蛋白质链可以通过修复保护免于降解 酶. 在这种形式下，这些蛋白质将被识别为细胞质中的缺陷并立即降解。 完成蛋白质合成后，核糖体再次分解成其亚基。
疾病
蛋白质合成的中断可以 铅 认真 健康 问题。 这个过程的有序进展对于生命功能至关重要。 然而，有一些突变对结构蛋白或 mRNA 有影响。 一种被认为是核糖体蛋白突变的疾病被称为 Diamond-Blackfan 贫血. 钻石-黑扇 贫血 是非常罕见的 血液 红细胞合成受到干扰的疾病。 贫血 结果，这会阻止器官获得足够的 氧气. 治疗包括终生 血液 输血。 此外，还有其他身体畸形。 根据一种理论，核糖体蛋白的功能障碍导致红细胞前体细胞凋亡增加，从而导致贫血。 大多数突变是自发发生的。 只有 15% 的病例可以证明该综合征的遗传。
