发病机制（疾病发展）
果糖 不耐症（果糖不耐症）包括原发性果尿，遗传性 果糖不耐症及 果糖吸收不良。 前两种代谢紊乱是由各种遗传酶缺陷引起的。 果糖 吸收不良（肠道 果糖不耐症）是 吸收 通过肠的果糖。 在原发性果尿症中，遗传缺陷导致果糖激酶的活性丧失。 肝，导致积累 果糖 ，在 血液 （果糖血症）和尿液（果糖尿）。 结果，果糖（水果 糖）由于尿液中的过滤过程而排泄到尿液中 肾。 这种代谢紊乱是无害的，不需要治疗。 频率约为1：130,000。 果糖不耐症 是果糖代谢的严重遗传性疾病。 在这种情况下，受影响的个体显示出果糖-1-酶的活性不足或丧失。磷酸盐 结果，通常主要在肌肉中具有活性的另一种形式的酶脱颖而出。 果糖只能被不充分地分解并积累在果皮中。 血液 （果糖血症）。 此外， 尿酸 产量增加（高尿酸血症）的形成 葡萄糖 被打扰– 酸中毒 （高酸度）和 低血糖 （低 血液 糖后果就是这种情况。这种疾病在新生儿中极少发生，大约每20,000例病例中就有一种。 如果果糖敏感性婴儿通过补充食品（水果，蔬菜，果汁， 蜂蜜 –典型症状，例如胃肠道疾病， 低血糖, 恶心, 呕吐，发抖，出汗，面色苍白， 疲劳和癫痫发作发生在生命的头几个月。如果受感染的婴儿不要在其饮食中避免使用果糖 饮食，肾脏和 肝 特别是严重受损。 如果严格 饮食 不遵循，器官损害继续增加，直到 肝 功能障碍– 黄胆症 （黄疸），水肿，凝血功能紊乱和蛋白尿增加（尿液中蛋白质排泄增加）的发生是由于 肾 损害。 遗传性果糖不耐受的治疗方法是果糖，蔗糖和 山梨醇 - 自由 饮食 （避免果糖，甘蔗 糖 和 山梨醇）肠道果糖不耐受是由不安引起的 肠道菌群 （慢性病） 应力 - 长期 营养不良，环境污染，毒素（例如 果糖吸收不良 是一个缺陷 葡萄糖 转运蛋白GLUT 5，导致肠道果糖不完整 吸收。 结果，运输系统中的 小肠 因此 吸收 果糖（水果糖）的干扰是因为果糖不再能够通过小肠运输到血液中， 淋巴 渠道。 结果，大约一半的受影响者遭受了严重程度不同的症状。 与遗传性果糖不耐症相比，症状要轻得多，同时摄入果糖可以减少果糖吸收的减少。 葡萄糖。 因此，这种情况被称为吸收不良（malresorption）而不是不宽容。
病因（原因）
传记原因
- 父母，祖父母的遗传负担。
- 遗传性果糖不耐症
- 果糖-1-酶的活性丧失磷酸盐 醛缩酶B.
- 遗传风险取决于基因多态性：
- 基因/ SNP（单核苷酸多态性；英语：单核苷酸多态性）：
