杜安综合征是一种罕见的先天性眼肌麻痹。 直到今天,仍无法确定疾病的确切原因。
什么是杜安氏综合症?
Duane综合征也称为Stilling-Türk-Duane先天性回缩综合征,Stilling-Türk-Duane综合征或回缩综合征。 这是指很少发生的先天性眼肌麻痹。 这 流程条件 以眼科医生Alexander Duane,Jakob Stilling和SiegmundTürk的名字命名,他们在1887年至1905年之间对其进行了描述。Duane综合征约占斜视病例的80%。 由于Duane综合征有不同的症状复合体,因此该疾病分为不同类型。 在大约60%的受影响人群中,该综合征仅在一只眼睛中发生。 女孩特别容易受到眼肌麻痹的影响,约占所有病例的70%。 在大约XNUMX%的患者中,没有其他人 健康 障碍。
原因
杜安综合征的确切病因尚不清楚。 一些医生怀疑已经是先天性的VI颅神经受损。 此外,还有外侧直肌的神经支配,动眼神经的分支对此负责。 此外,科学家假设遗传因素。 如果患病的眼睛的直肌内侧肌被拉紧,那么外侧支直肌同时活动的神经支配就会产生拉力效应。 杜安综合征的典型特征是其广泛的变异。 这是由于外侧直肌三部分之间的大小比例不同所致。 这些是正常情况下由外展神经支配的区域,缺损由动眼神经支配的区域以及根本没有神经支配的纤维化区域。 此外,具体情况取决于高阈值神经元或低阈值神经元向内生长的情况。
症状,投诉和体征
杜安综合征的表达差异很大。 因此,医学将疾病从I到III分为三类。 据说杜安氏综合症I型发生在轻微的内部斜视和轻微减少的情况下 内收 向前看时。 绑架 仅在中线才有可能。 尝试时 内收,睑裂略微变窄,并伴有缩回。 大约80%的受影响个体患有Duane综合征I型。Duane综合征II型被定义为明显更明显 内收。 其他症状包括尝试内收时睑裂严重收窄和缩回。 绑架 仅在有限的程度上存在,并且可以执行到中线以上。 内收过程中,眼睛可以降低或举起。 在Duane III型综合征中,内收和内收存在明显的局限性 绑架。 另外,收缩可能发生而没有内收。 当患者试图将眼球移向 鼻子,称为内收,睑裂变窄。 同时,眼球缩回轨道。 根据疾病的程度,可能会限制眼睛向太阳穴(外展)的运动。 限制的程度取决于疾病的阶段。 如果患者直视前方, 眯 (斜视)很明显。 这通常会导致 头。 在某些患者中,眼睛,耳朵,骨骼的进一步畸形, 神经 或肾脏也是可能的。 有时甚至异常 心 发生。
诊断
杜安氏综合症是在眼科诊所或医院的专门部门中诊断的。 各种检查 措施 目的是为了将杜安综合症与其他形式的斜视区分开来。 这些首先包括 肌电图,双图图表和精确的动力分析。 排除外展神经麻痹(外展神经麻痹)也很重要。 杜安综合症被认为难以治愈。 在某些情况下,斜视手术可以改善病情。
Complications
杜安综合征引起的眼球运动障碍分为I型,II型和III型。 I型患者发生轻度并发症,因为患者仅表现出轻微的内向 眯 向前看时。 在这种情况下,受影响的眼睛的眼球会明显移向 鼻子眼睑裂隙变窄,眼球退回眼眶。 在患有II型和III型综合症的受影响个体中,眼球运动障碍更为严重。 在II型中,患者可以抬起或降低眼睛,当眼球移到中线之外时,眼球会缩回眼眶,而斜视则不那么明显。 在III型中,存在明显的眼球活动受限和严重的内部斜视。 眼球在太阳穴方向上的运动以及因此的全方位视野只能在有限的范围内实现。 由于斜视,许多患者发展为强迫症 头 姿势。 进一步的潜在并发症是耳朵,眼睛,骨骼畸形, 神经 和肾脏。 在通常与III型疾病相关的严重疾病中, 心 也可能发生。 手术干预和视觉 艾滋病 是可以想象的,但是治疗很困难。 完全的 消除 在大多数情况下,不可能进行复杂的畸形检查。
你什么时候应该去看医生?
父母在孩子身上发现明显的眼,睑裂变窄和杜安氏综合症的其他征兆,应寻求医疗救助。 如果在面部或四肢上发现其他畸形,则表明严重 流程条件 需要立即进行评估,并在必要时进行处理。 如果孩子抱怨 心 心pal或 肾 疼痛,最好联系紧急医疗服务。 即使是非特异性症状,也总是建议由儿科医生或专家进行澄清。 通常,必须迅速澄清异常症状和投诉。 如果已经怀疑有疾病,应立即就严重并发症立即咨询儿科医生。 必须明确并在任何情况下均应治疗回缩综合征,以排除严重病程。 除了儿科医生或家庭医生外,遗传病专家或 眼科医生 也可以咨询。 被诊断出的综合症应在专科门诊进行治疗。 遗传病.
治疗与疗法
由于Duane综合征是一种罕见且复杂的疾病,因此治疗起来很困难。 偶尔进行斜视手术可能是合适的。 这是将双目单视转变为直视 头 纠正先前的头部强制姿势,以免将来发生。 在此过程中,将对相应的眼部肌肉进行轻柔的重新定位。 受影响的肌腱或肌肉缩短,留下原始的肌肉附件。 以这种方式,可以避免加强缩回。 手术的成功率约为80%,可改善光学条件。 尽管原则上可以在任何年龄进行,但仅在受影响的孩子能够走路时才进行。 此外,直到孩子三至四岁时,身体的视觉系统才得以充分发育。 此外,在一定年龄之后可以与患者进行更容易的交流。 手术的类型最终取决于孩子患上综合症的哪个阶段。 但是,根据眼科医生的建议,仅当儿童患有直视问题时才应对其进行手术。 除了手术干预, 艾滋病 还可以使孩子的生活更轻松。 这些包括棱镜 眼镜 或学校的特殊座位。
展望与预后
杜安综合征只能通过对症治疗; 在这种情况下,不可能进行病因治疗。 同样,也不会发生自我修复,因此受影响的个体在任何情况下都依赖于治疗。 如果在Duane综合征中不进行任何治疗,则各种畸形的 内部器官 保持并且通常 铅 治疗的时间长短取决于确切的畸形和症状。 这些可能会受到各种外科手术干预的相对较好的限制。 最重要的是,必须进行眼部手术才能再次提高患者的生活质量。 但是,患者仍然依赖 眼镜。 畸形 内部器官 如果需要校正,也可以校正它们。 疾病的进一步发展很大程度上取决于这些畸形的确切程度。 未经治疗,杜安综合征可以 铅 严重的心理症状,不仅对于受影响的人,而且对于他或她的亲戚。 自助式 措施 可用于治疗许多局限性,从而改善患者的生活质量。
预防
杜安综合征被归类为先天性疾病。 因此,无法有效防止 流程条件.
善后
对于Duane综合征,几乎没有可供受影响的人进行后续护理的选择。 该患者主要取决于医师的直接治疗。 但是,早期诊断和早期治疗对这种疾病的进一步发展尤其有积极的作用,可以预防进一步的并发症,甚至在最坏的情况下也可以避免完全的并发症。 失明。 通常,疾病越早发现,其病程越长。 在大多数情况下,患有这种疾病的患者需要手术干预。 为了确保儿童的正常发育,应该在早期阶段进行干预。 此外,在进行这样的手术后,受影响的人无论如何都要休息并照顾自己的身体。 避免努力或其他压力大的活动,以免 应力 身体不必要的。 在许多情况下,患者还需要父母和家人的支持以应对日常生活。 在这种情况下,爱心和重症监护对疾病进程具有积极作用。 通常,Duane综合征不会降低患者的预期寿命。
你可以做什么
杜安综合征在任何情况下都需要治疗。 随之而来的是不同的 措施 可以采取以减轻个体症状。 伴随斜视手术,建议定期进行视力训练。 在大多数情况下,受影响的孩子还必须佩戴视觉辅助设备。 艾滋病 如在学校的特殊座位,也可以使孩子的生活更轻松。 但是,此处必须采取的确切步骤必须与医生讨论。 注意到孩子性格改变的父母应立即解决此问题。 经常出现化妆品异常 铅 取笑和欺负,孩子退出了社交生活。 建议尽早进行干预, 在 如果需要的话给老师。 如果出现明显的精神痛苦,建议去看治疗师。 原则上,父母应告知孩子有关疾病的信息,并尽可能解释症状和可能的后果。 如果尽管采取了所有措施,视觉障碍仍然存在,或者在一段时间没有症状后又出现了视觉障碍,则必须再次与负责的医生进行交谈。