Parry-Romberg 综合征是一种在人群中发病率非常低的疾病。 作为疾病的一部分，受影响的个体会出现进行性萎缩，通常影响面部的一半。 萎缩会在很长一段时间内持续发展。
什么是 Parry-Romberg 综合征？
Parry-Romberg 综合征在医学界也被称为半面部萎缩或进行性面部半萎缩。 这是一种非常罕见的疾病，其确切诱因尚未得到充分研究。 在 Parry-Romberg 综合征中，受影响的个体分别患有萎缩或偏侧萎缩，可见于面部的一半。 该疾病的名称来源于首先科学地描述 Parry-Romberg 综合征的两位医生。 他们是 Caleb Parry 和 Moritz Romberg。 尚未研究 Parry-Romberg 综合征的确切发病率。 然而，先前对患者的观察表明，在大多数情况下，Parry-Romberg 综合征会影响女性患者。 他们通常年龄相对较小。 大约四分之三的疾病病例是在尚未完成第二个十年生命的女性中发现的。
原因
目前，没有关于 Parry-Romberg 综合征确切原因的医学研究。 对该病的发病机制缺乏了解也是由于其罕见。 然而，推测表明对 神经 是面部单侧萎缩的基础。 该病变导致减少 血液 供应到各自的一半的脸。 结果，面部组织的萎缩或半萎缩由于缺乏 氧气 和营养素。 此外，Parry-Romberg 综合征的其他潜在原因正在讨论中。 例如，一些研究人员认为某些 菌，如疏螺旋体，参与了帕里 - 罗姆伯格综合征的发展。 此外， 自身免疫性疾病 被认为是该疾病的原因。 在许多患有 Parry-Romberg 综合征的人中，面部一侧的萎缩会在一段时间后自行停止。 此外，还讨论了遗传特征或创伤事件导致 Parry-Romberg 综合征发展的可能性。 存在所谓的反核 抗体存在于超过 50% 的患者中，说明身体自身防御系统的参与。 此外，在大约 30% 的患者中发现了类风湿标志物。
症状，投诉和体征
Parry-Romberg 综合征的症状非常具有特征性，并且很快指向该疾病。 在 Parry-Romberg 综合征中，典型的萎缩总是影响脸部的一半。 此外，受影响个体的嘴唇通常会变形。 患者也患有三叉神经 神经痛，与 疼痛 受影响的一半脸部的感觉。 受影响的个体通常会减轻体重并表现出圆形 脱发. 这在 Parry-Romberg 综合征的早期阶段最为明显。 受影响的人通常是相对年轻的女性。 面部萎缩是进行性的，会影响部分或全部组织。 在开始萎缩时，受影响的区域有时会出现色素沉着过度。 色素减退也是可能的。 肌肉、骨骼、软骨和脂肪组织也经常受到萎缩的影响。 此外，在某些情况下，患者的四肢也会受到 Parry-Romberg 综合征症状的影响。 此外，一些患有 Parry-Romberg 综合征的患者患有局灶性癫痫和 偏头痛 攻击。 有时，该 头发 在受影响的地区 皮肤 掉出来。
疾病的诊断和病程
在诊断 Parry-Romberg 综合征时，医生首先需要 病史 与受影响的人。 除了对受影响的一半面部进行目视检查外，成像技术也是主要关注点。 这 头 使用 MRI 或 CT 技术检查。此外，受影响的活检 皮肤 区域被使用。 组织样本在实验室进行组织学评估，有助于诊断 Parry-Romberg 综合征。
Complications
由于 Parry-Romberg 综合征，受影响的个体会出现严重的面部不适，或者通常是脸部的一半。 这可能进一步包括显着增加 疼痛 那半张脸的感觉。 那些受影响的人也经常患有自卑感或自尊心下降，不再感觉美丽。 脱发 发生，这进一步降低了患者的生活质量。 同样，Parry-Romberg 综合征会导致色素沉着过度，这会对受影响个体的审美产生同样的负面影响。 大多数患者还患有严重的 头痛 和偏头痛。 也可能发生癫痫发作，导致严重的抽搐和 疼痛. 由于审美上的不适，大多数患者还会出现心理不适或 抑郁.。 在...的帮助下 抗生素 或其他药物，Parry-Romberg 综合征的症状可以得到很好的限制。 治疗期间不会发生进一步的并发症。 在紫外线的帮助下，这些症状也可以得到较好的治疗。 受影响人的预期寿命不受 Parry-Romberg 综合征的影响。
你什么时候应该去看医生？
当发现一侧面部出现典型的萎缩时，建议去看医生。 如果有其他典型的 Parry-Romberg 综合征症状，例如肌肉， 软骨，或骨骼变化，必须立即寻求医疗建议。 Parry-Romberg 综合征与疏螺旋体、创伤和自身免疫发生有关。 如果所描述的症状与这些情况有关，最好通知适当的医生。 Parry-Romberg 综合征由皮肤科医生或内科医生诊断。 治疗是手术和药物治疗。 患者必须作为住院患者接受治疗，并且还必须在初始治疗后咨询医生 治疗 完成讨论进一步的重建和整形外科手术。 偏头痛, 癫痫 和其他伴随症状由神经科医生、内科医生和其他负责个别症状的专家进行治疗。 由于严重的外部畸形也可能代表相当大的心理负担，因此也建议进行心理治疗。 为此，受影响儿童的父母应咨询儿童心理学家。
治疗与疗法
Parry-Romberg 综合征不适用于病因 治疗，因为导致它的确切因素在很大程度上仍然未知。 一旦萎缩结束，大多数患者渴望美容 治疗. 目前，该领域已取得巨大进展。 考虑对患侧脸进行手术重建，尽可能恢复面部的对称性。 基本上，Parry-Romberg 综合征在其过程中是自限性的。 萎缩通常在七到九年的时间内逐渐进展。 在这个阶段，疾病既无法停止，也无法治愈。 然而，在个别情况下，各种治疗方法都取得了成功。 这些包括，例如，皮质类固醇和其他 免疫抑制药物。 某些 抗生素 如 头孢曲松 也可能对 Parry-Romberg 综合征的病程产生积极影响。 此外，它对早期诊断现有的莱姆疏螺旋体病有很大帮助。 此外，UV-A 射线治疗对 Parry-Romberg 综合征有积极影响。
展望与预后
Parry-Romberg 综合征主要影响 XNUMX 岁以下的女性，原因不明。 迄今为止，还没有真正成功的治疗方法。 然而，这种疾病可能会在几年后突然停止。 然而，这并不意味着治愈。 在这方面，预后只是有条件的积极。 至少，在毁容疾病停止后，受影响的半边脸可以通过手术恢复。 Parry-Romberg 综合征在最初几年会进展。 该病的正常病程大约需要七到九年。为了减轻受影响者的后遗症，医生通过各种治疗尝试或多或少都取得了成功。 例如，在没有其他选择的情况下，Parry-Romberg 综合征在急性期用皮质类固醇、免疫抑制剂或
抗生素. 后者特别适用于 莱姆病 存在或怀疑是触发因素。 有时用 UV-A 辐射治疗似乎也很成功。 如果 Parry-Romberg 综合征不再活跃，则进行手术重建或整形手术 措施 视面部可见损伤的程度而定。 例如，使用 pedicled 和 free 脂肪组织 整形手术是可能的。 这可以恢复萎缩的一半脸，至少在视觉上是这样。 一些医生还使用自体脂肪注射 或异物注射，所谓的羟基磷灰石 颗粒。 这些的目标 措施 是为了让受影响的人毁容的脸再次变得更像样。
预防
Parry-Romberg 综合征的预防是不可能的，因为该疾病的发病机制尚未得到充分研究。
后续
在大多数情况下，受 Parry-Romberg 综合征影响的人没有任何特殊和直接的善后选择，因此该疾病的主要焦点是早期发现并随后对该疾病进行治疗。 医生越早发现和治疗疾病，通常病程越远越好。 因此，受影响的人应该在出现最初的症状和体征时就咨询医生，以防止症状进一步恶化。 大多数患者依赖于服用各种药物来治疗这种疾病。 确保正确服用药物和正确剂量始终很重要，以便永久缓解症状，尤其是正确缓解症状。 如果有任何不确定或疑问，应先咨询医生。 此外，定期检查和检查 皮肤 也非常重要，这样可以在早期发现对皮肤的损害。 通常，Parry-Romberg 综合征不会缩短患者的预期寿命。 更多 措施 或因此受影响的人无法获得善后护理的可能性，因此这些大多也不是必需的。
你可以做什么
患有 Parry-Romberg 综合征的人需要医疗帮助。 根据病情的严重程度 流程条件，个别症状可独立缓解。 的情况下 偏头痛 除了局灶性癫痫，保留也有帮助。 患者也应该改变他们的 饮食 以降低偏头痛发作或癫痫发作的风险。 行之有效的方法是生酮 饮食 和 生食饮食。 如果是 脱发，在 饮食 也可能有用。 这可以伴随着戴假发或使用自然 头发 还原剂。 在严重明显的 Parry-Romberg 综合征的情况下，也表现为畸形和组织损伤，适度运动是自助的一部分。 患者应与他们的医生和物理治疗师一起制定合适的治疗方案。 治疗越是针对个人主诉，快速康复的机会就越大。 由于尽管采取了所有措施，该综合征仍会持续很长时间，因此治疗措施也是有用的。 例如，患者应该 在 给其他患者或讨论 流程条件 与朋友和亲戚。 家庭医生可以提供合适的联络点 在 治疗。
