康氏综合症:症状,原因,治疗

In 康综合征 (同义词:醛固酮增多症;康氏病;原发性醛固酮过多症; ICD-10-GM E26.0:原发性醛固酮过多症)是原发性醛固酮过多症(PHA)的一种形式。 它的特点是生产过剩 醛固酮 腺瘤(良性肿瘤)引起的肾上腺皮质中没有被激活 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)。 醛固酮 是一种盐皮质激素,可调节液体和电解质(血液 盐) 平衡 与其他 激素肾素 和血管紧张素。

根据经典的低钾醛固酮增多症( 缺乏症)可以区分正常血钾醛固酮过多症(钾水平正常),这种情况被更频繁地诊断。

原发性醛固酮增多症*的形式包括:

  • 特发性醛固酮增多症(IHA)伴双侧肾上腺皮质增生(65%)。
  • 醛固酮产生腺瘤(APA)(康综合征; 30%)。
  • 原发性单侧肾上腺增生(3%)。
  • 产生醛固酮的肾上腺皮质癌(恶性肿瘤; 1%)。
  • 卵巢/卵巢产生醛固酮的肿瘤(<1%)。
  • 糖皮质激素抑制性原发性醛固酮增多症(GSH;同义词: 地塞米松-抑制性醛固酮增多症,糖皮质激素可治的醛固酮增多症(GRA)。
    • 家族形式(家族性醛固酮增多症I型; <1%)。
    • II型,III型家族性醛固酮增多症(频率:非常罕见)。
  • 异位产生醛固酮的腺瘤/癌(<0.1%)。

*在原发性醛固酮增多症(康综合征),肾上腺皮质会产生增加的醛固酮,而不会被 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)。 在继发性醛固酮增多症中,肾上腺皮质通过慢性激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)产生增加的醛固酮。

性别比:男人和女人都受到同等的影响。

频率峰值:该疾病主要发生在30至50岁之间。

血压正常的Conn综合征的患病率(疾病发生率)占高血压患者的5-13%( 高血压)。 因此,这种形式代表了继发性的最常见原因 高血压。 经典的低钾型Conn综合征的患病率<0.5%(在德国)。

病程和预后:在疾病的早期阶段,几乎没有任何症状可辨认。 高血压作为Conn综合征的主要症状,可能会损害肾脏, , 船舶,并随着进度进行调整。 大多数受影响的人死于冠状动脉 疾病(CHD), 心脏衰竭 (心脏功能不全)或心肌梗死(心脏病发作的)。 因此,重点 治疗 是为了消除原发性醛固酮过多症的原因并实现最佳 血液 压力控制。