治疗目标
血清归一化 可的松 水平。
治疗建议
- 初级外科 治疗 (有关适应症,请参见下面的“手术疗法”); 在极少数情况下,放射治疗 垂体 (例如,对于 库欣病,主要针对无法手术的患者); 手术后,替代 治疗 (替代疗法) 可的松 药物。
- 在NNR癌的治疗中:细胞抑制药,肾上腺抑制药
- 在医源性 库欣综合症 (药物治疗的不良后果):检查并在必要时调整现有的 皮质醇 剂量.
- 万一中心复发 库欣病 (库欣氏病)[切除/手术切除垂体前叶微腺瘤后]: 治疗 试用 生长抑素 类似物; 酮康唑.
- 另请参见“进一步治疗”下的内容。
用于中央库欣氏病(库欣氏病)的复发[切除垂体前微腺瘤后]
治疗试验:
- 生长抑素 模拟(帕西肽)600 ug,每天两次sc→靶向抑制ACTH分泌[II期试验!]
- 酮康唑 (抑制类固醇的合成,包括 皮质醇上的红色手信 酮康唑 HRA(酮康唑):“肝毒性的风险口服酮康唑是一种有效的皮质醇合成抑制剂,因为它具有抑制细胞色素P450的作用。 酶 ,在 肾上腺。 此外,酮康唑对患有下列疾病的患者的促肾上腺皮质肿瘤细胞有直接影响 库欣综合症。 已批准用于治疗内源性 库欣综合症 适用于十二岁以上的成人和青少年。 由于存在肝毒性的危险(肝 口服酮康唑作为抗真菌剂的销售授权已于2013年15月暂停。口服酮康康唑治疗的肝毒性通常在治疗开始时和头六个月观察到。 预计将于2015年XNUMX月XNUMX日在德国上市的用于治疗库欣综合症的酮康唑HRA。制造商以书面形式提供了有关肝毒性风险的预先信息以及将风险降至最低的措施: