大衣病是由遗传缺陷引起的先天性眼部疾病。 大衣疾病导致完全 失明 并且治疗方法选择有限。
什么是大衣病？
大衣病是一种罕见的先天性眼疾，对男孩的影响比对女孩的影响要大得多。 这 血液 船舶 视网膜的一部分扩张且可渗透，从而使血液和眼液在视网膜下方通过。 这会导致水肿，如果不及时治疗，会导致视网膜脱离并最终完成 失明。 高士氏病通常发生在一侧–典型特征是眼睛上的乳白色薄膜。 面包 通常不会发生。 有时 青光眼 是由于眼内压升高引起的。 在不到百分之十的受影响人群中，根本没有症状。 从长远来看，高士氏病基本上会威胁到完全性 失明.
原因
目前尚不清楚Coats病的病因。 但是，对受影响个体的家庭环境进行的大量调查表明，遗传易感性导致了Coats病的发展。 一种 迟缓 X染色体的X线被怀疑。 高士氏病通常导致的失明原因是缺陷 血液 船舶 在眼里。 由于这种缺陷，在皮肤上会形成隆起（动脉瘤）。 血液 船舶 引起视网膜血管疏松和渗漏液体。 液体（血液， 胆固醇 水晶 血脂）沉积在视网膜下， 铅 在进一步的过程中视网膜脱离。 随之而来的是，患者的视力将越来越差，最终导致失明。
症状，投诉和体征
高士氏病的最初症状通常出现在生命的第一个或第二个十年。 男孩比女孩受到的影响要大得多。 此外，超过90％的病例是由眼部血管的动脉瘤引起的单侧眼病。 通常将继发性斜视和白斑作为初始症状。 在白斑患者中，闪光灯拍摄的照片中眼底显示为白色，而不是通常的红色。 在患眼中，患者通常视力模糊。 空间视力受损。 然而，在幼儿中，起初常常没有发现视力下降。 但是，并非每种疾病的病程都是一样的。 因此，疾病的进展可以被暂时或什至永久地停止。 在少数情况下，甚至可以观察到症状的改善。 但是，在大多数情况下， 视网膜脱离 发生，然后导致受影响的眼睛失明。 五岁以下儿童的病程通常比大龄儿童更为重要。 在严重的情况下，可能有必要摘除眼球。
诊断和过程
如果怀疑是高士氏病-继发性斜视可能是第一个可见的征兆- 眼科医生 将执行 检眼镜 （检查 眼后）。 为此，医生会照亮 眼后 识别血管改变。 这项检查非常轻松，只需几分钟。 患有高士氏病的患者最初表现为继发性斜视。 还特别值得注意的是，用闪光灯拍摄的眼睛看起来不是红色，而是乳白色。 在疾病的这个阶段，患者的空间视力受到损害，并且他还感知到仅模糊的图像。 该过程通常是无痛的-只有当眼内压变大时，患者才会感觉到 疼痛 在眼里。 眼内压升高可以 铅 为“青光眼”，这是Coats病的常见疾病。 在患病的婴儿中，这种疾病通常不被注意，因为他们没有意识到视力的持续下降。 此外，每个患者的病程也有所不同-虽然大多数患者的病情恶化是持续的，但有些患者报告病情是间歇性的。 在少数情况下，甚至可以观察到回归。 但是，高士氏病通常会导致视网膜完全脱离，从而导致完全失明。
Complications
大衣病会导致受影响人的眼睛严重不适，并进一步导致视力下降。 在最坏的情况下，这也可以 铅 完全失明，通常是无法治愈的。 视觉上的抱怨或失明导致严重的心理限制或 抑郁.。 受影响的人很少会遭受自卑感或自尊心的降低。 尤其对于年轻人而言，应对视力障碍相对困难。 那些受影响的人可能会继续 眯 并只能模糊地看到。 这导致面纱视力，在某些情况下还导致双重视力。 此外， 青光眼 或会发展为白内障，并且眼睛有不同的眼睛颜色。 如果不对疾病进行治疗，通常会发生完全失明。 治疗本身可以相对容易地完成，并且不会导致任何特定的并发症。 可以解决视力问题，并可以防止完全失明。 不会发生特殊并发症。 此外， 疼痛 也受到治疗的限制。 大衣疾病不会导致预期寿命的减少。
你什么时候应该去看医生？
当视力受损时，通常需要医生。 如果眼睛错位或瞳孔有其他异常，应咨询医生。 眼球破裂的血管，眼睛发红和角膜混浊应由医生检查和治疗。 由于高士氏病是一种遗传性疾病，因此在许多情况下，出生后会立即发现异常。 通常，可以在分娩后不久进行初步检查后做出诊断。 在常规程序中，由在场的护士，助产士或医生对新生儿进行严格检查。 因此，可以在这一阶段对眼睛功能障碍进行检查。 如果父母在成长和发育过程中发现孩子的视力异常，应立即就医。 如果日常生活中发生更多事故，或者幼儿经常靠近物体，则他或她需要医疗帮助。 如果怀疑孩子完全看不见，建议尽快去看医生。 如果孩子不断哭泣，则可能表示眼睛存在疼痛或强烈的内压。 应该咨询医师，以便可以开始治疗。
治疗与疗法
如果在视网膜的第一次脱离之前及早发现Coats病，就可以将其治疗好。 这里的目标是保留一些愿景。 一个 眼科医生 可以定位变化的血管，并在随后的步骤中使用激光将其消灭。 在该疾病的这一阶段，也可以取得良好的治疗成功。 冷 治疗。 两种疗法都可防止液体泄漏，从而防止视网膜脱离。 如果高士氏病更加严重并且视网膜已经脱离，则高士氏病将无法再得到治愈。 医师只能去除眼睛和/或视网膜的玻璃体的患处。 排除恶性背景-例如 视网膜母细胞瘤 –完全移开眼睛可能会有所帮助。 视网膜脱离后无法恢复视力–所描述的干预措施只能缓解眼压，从而减轻或完全消除眼睛的疼痛。
展望与预后
大衣病的预后相对较好。 在大多数情况下，只有一只眼睛受这种疾病的影响，可以通过手术将其摘除。 受影响的个体随后可以过正常，无症状的生活。 但是，高士氏病有很大的复发风险。 如果复发，则治疗性 措施 必须重复。 疼痛的药物治疗与副作用有关， 互动。 如果不及时治疗，疾病会逐渐发展并导致受影响的眼睛完全失明。 尚无有效的治疗方法。 治疗 专注于去除身体的病变部分，并通过药物治疗疼痛。 在治疗过程中幸福感会降低。 完成后 治疗，通常可以过正常的生活。 在完全失明的情况下，患者一生都依赖援助。 只要完全消除了视网膜水肿，预期寿命就不会降低。 进一步预防 措施 避免复发是必需的，复发通常更为严重，并且会严重恶化预后。 考虑到症状图片和所选疗法，由医生确定预后。
预防
由于人们认为高兹氏病具有遗传背景，因此根据当前的医学研究无法预防。 但是，如果及早发现Coats病，则可以预防该病的后果-通常是完全失明。 为了这个目的，一些预防疗法是可用的，其目的是保留一些视觉能力。
后续护理
经科茨病治疗后 激光治疗，患者应避免几天的体力消耗。 治疗后24小时无法积极参与道路交通。 如有异常或投诉，应立即通知主治医师。 他还将决定什么时候进行第一次检查以及是否 眼药水 or 眼药膏 手术后需要开处方。 高士氏病的治疗仅是对症治疗。 因此，即使在成功治疗后，症状也可能随时发作。 此外，高士氏病会增加眼内压（青光眼）或晶状体混浊（白内障）。 因此，定期的眼科检查是必不可少的。 两次检查之间的间隔由治疗方法决定 眼科医生。 在某些情况下，尽管进行了常规治疗和控制，但无法停止逐渐失去视力，最坏的情况是患者失去了受影响的眼睛。 对于通常很年轻的患者来说，这是很大的心理负担，这就是为什么应该考虑进行心理护理的原因。 训练有素的专业人员的支持有助于健康的心理发展，并支持受影响者的自信心。
这是你自己可以做的
先天性疾病是基于遗传缺陷。 这种疾病的自助可能性非常有限。 尽管进行了所有自负盈亏的尝试，但仍无法治愈。 在日常生活中，应注意保持和改善健康。 应当促进对生活的热情，以使患者有足够的情感资源来应对这种疾病。 积极的态度，亲戚的鼓励和稳定的社交环境有助于患者应对日常生活。 尽管由于症状而无法进行许多活动，但应鼓励儿童有成就感。 与其他患者或自助团体的交流可以帮助获得相互支持和小费。 公开问题得到澄清，以便在日常工作中可以更好地处理投诉。 应及时将其病情和后果全面告知患者。 自信和诚实地对待疾病对整个环境都有帮助。 这减少了不适当的表达或不良行为。 在很多情况下，由于无知，来自周围环境的人们会遇到自身的不安全感或过度需求，这会给受影响的人带来误解或伤害性事件。 应尽可能避免这种情况。
