多系统萎缩是一种神经系统疾病，属于非典型帕金森综合症。 非典型帕金森综合症通常具有与相对知名的症状相似的症状 帕金森氏病，但通常进步更快，具有对称性 分配 疾病发作时已经出现的症状，对帕金森氏药物左旋多巴的反应较差，并且在其他一些异常的基础上不同于“原始的”帕金森氏症。 这种区分通常很困难，对于神经科专家来说绝对是一个案例。 不过，这里是MSA的简要概述。
什么是多系统萎缩？
多系统萎缩症（MSA）是指以成年后神经系统疾病为特征的偶发性神经退行性疾病 神经系统 帕金森氏症或小脑性共济失调的功能障碍（见下文）。 现在，术语“ MSA”用于指代已经知道一段时间并最初被认为是单独的疾病的许多疾病：Shy-Drager综合征，偶发性橄榄石-脑桥小脑萎缩 以及纹状体黑质变性，这是最常见的表现形式，伴有明显的自主神经紊乱和锥体外系疾病。 MSA感染了大约4人中的100,000人。 帕金森氏病 因此大约是普通的50倍。
原因
甚至对于专家来说，病因，即多系统萎缩的发生机制尚不清楚，研究领域也非常复杂。 非典型帕金森综合症的分类主要根据神经病理学发现，即根据某些只能在显微镜下才能发现的标准（因此通常只有在患病者死亡后才能发现）。 在MSA的情况下，发现的特征是在其少突胶质细胞中检测到α-突触核蛋白阳性包涵体。 脑。 这是一种蛋白质，沉积在细胞的这些“支持细胞”中 脑 不知道确切的原因或起源。 喜欢 帕金森氏病 和路易体 痴呆因此，MSA被归类为突触核蛋白病。 人们还观察到神经元在不同部位的死亡。 脑最终导致症状并迅速发展。 黑质黑质的变性是帕金森氏病的典型特征，因此会引起帕金森氏样症状。 但是，与此同时，在MSA中， 多巴胺 含有受体的组织也会在纹状体中死亡，并导致对多巴胺的无反应，从而将MSA与帕金森氏病区分开。 神经组织的死亡 小脑 以及在脑桥中负责小脑性共济失调。 同时，神经组织的死亡 脊髓 被认为是自主神经的原因 神经系统 功能障碍。
症状，投诉和体征
多系统萎缩的特征是多种神经和身体症状。 随着时间的流逝，症状逐渐变得更加严重。 大约三到五年后，走路的能力就会丧失。 死亡通常在八到十年后发生。 该疾病有两种可能的病程。 其中之一就是所谓的帕金森氏症。 另一病程主要表现为小脑症状。 如果是帕金森氏症， 震 （颤抖），肌肉僵硬（僵硬）和运动减慢（运动迟缓）为主。 对于小脑形式的进展，主要是 协调 运动障碍（姿势和步态共济失调），具有持续跌倒的风险，病理性嗜睡（眼球震颤）和自发性运动障碍（发育不良）。 这些症状可能与吞咽困难有关， 语言障碍，持续波动 血液 压力低 胃和食管静脉血压增高, 勃起功能障碍 和 尿失禁. 痴呆 经常也会发展。 此外，还会出现锥体束征，表现为反射准备增加或Babinski反射阳性。 在Babinski反射中，与正常反射相反，大脚趾在刷洗脚底时向外移动。 但是，并非所有症状都需要伴随 流程条件。 症状学高度依赖于受影响的系统。 由于并发症，例如抽吸，预期寿命显着降低 肺炎 吞咽困难或严重呼吸障碍时（尤其是小脑多系统萎缩症） 治疗 不可能。 总体而言，多系统萎缩症目前无法治愈。
诊断和进展
临床上值得注意的是多系统萎缩，其表现为植物神经系统疾病与帕金森氏症状或小脑性共济失调的结合。 自主神经疾病包括自主神经疾病 神经系统，是我们神经系统的一部分，它调节日常生活的物理过程，而没有我们的自愿控制和影响： 血 压力调节障碍 膀胱 在此框架内可能会发生排尿障碍，睡眠，言语和吞咽障碍。 如果食物残渣进入下层，吞咽障碍尤其会迅速变得危险 呼吸道 由于故障和触发 肺炎 那里–吸入性肺炎是MSA患者的常见死亡原因。 帕金森氏症的症状被医学界定义为严谨， 震和运动障碍。 症状的严谨性描述了肌肉的音调增加，直至自愿性坚不可摧的肌肉僵硬， 震 是一种微动的肌肉震颤（例如手部震颤），运动障碍（或某种程度较不明显的运动不足）描述的是缺乏运动，这是由于大脑缺乏动力造成的。 总体而言，面部表情和手势较差，弯腰的姿势，反应减慢并因此倾向于前倾的趋势，以及帕金森氏病患者的典型小步态。 小脑性共济失调也可能发生在MSA中，并描述了运动和姿势障碍 协调，其原因在于 小脑。 这个可以 铅例如，走路或站立时容易跌倒。 诊断的基本支柱是记忆检查和临床检查。 在这里 帕金森综合症 可以根据粗略的描述以及医师也可以看到的外观快速得出结论。 然而，即使对于专家而言，帕金森综合症内的确切诊断也常常很困难。 自主调节障碍对于MSA始终是必不可少的，可以添加其他所有内容，但不一定总是如此。 一些功能，例如吞咽和 语言障碍，早期跌倒的趋势和疾病的快速发展更暗示了MSA的发生-但尤其是对L-多巴的无反应通常只能帮助医师与“正常” PD鉴别。 在困难的情况下，通过CT，MRI或IBZM-SPECT成像可以进一步帮助并检测萎缩性大脑区域（CT，MRI）或不存在脑萎缩。 多巴胺 受体（SPECT）。
Complications
多系统萎缩在大多数情况下会导致类似于帕金森氏病的症状。 这些投诉可以因此 铅 在患者的日常生活中受到很大的限制和并发症，因此患者需要他人的帮助。 发生麻痹和灵敏度障碍，这也可能 铅 行动限制。 患者患有 浓度 疾病和运动障碍。 此外，患者经常还发现难以说话和吞咽困难。 这些会导致液体和食物的摄入问题，从而使受影响的人患有症状不足或 脱水。 此外，还会出现紧张和肌肉无力。 病人经常颤抖，并遭受内心的不安或 抑郁.。 多系统萎缩大大降低了患者的生活质量，并限制了患者的生活质量。 这也并不罕见 炎症 会在肺部发生，这在最坏的情况下可能导致患者死亡。 通常不可能对这种疾病进行直接的因果治疗。 但是，症状可能会受到各种疗法的限制，并且需要借助药物。 在大多数情况下，多系统萎缩会缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
步态不稳和行动不便是障碍的迹象 健康 应该由医师评估。 如果身体机能较弱，弹性较低且运动范围减少，则需要医生。 如果受影响的人患有四肢颤抖，内心不安或自发性运动障碍，则必须咨询医生。通常，多系统萎缩的患者在运动期间不再能够安全，稳定地到达预期的目的地。 如果不再履行日常义务，则发生事故和跌倒的一般风险会增加，经常发生伤害，因此必须咨询医生。 如果不再进行常规的体育活动，日常活动受限或出现植物性不适，则受影响的人需要帮助和支持。 的情况下 失禁， 改变在 记忆，吞咽障碍以及发声问题，应去看医生。 违规行为 心 节奏，混乱，定向问题，行为异常以及幸福感下降是应向医生提出的主诉。 由于应注意体重的波动，会有弥漫的疾病感，社交退缩或视力变化，这是需要澄清的生物体征兆。 由于该疾病具有进行性病程，因此在出现首次差异时应咨询医生。
治疗与疗法
多系统萎缩的治疗总是多管齐下，通常很困难。 只有三分之一的患者对左旋多巴有反应 治疗，通常用于帕金森氏病，通常仅在有限的一段时间内使用。 金刚烷胺 是可以替代地帮助对抗运动障碍的药物。 必须以足够的液体摄入对症处理对症自主神经 血液 针对通常较低的压力药物 胃和食管静脉血压增高, 膀胱 在更严重的情况下，通过插入物或一次性导管插入术可以消除排尿障碍 失禁 药物治疗也可以尝试。 伴随的 抑郁. 应该尽早用药物治疗。 为了减轻痛苦（姑息），可插入饲管或 通风 戴着口罩通常在后期阶段是有帮助的，而且是必要的。 具体的 治疗 运用 免疫球蛋白 目前正在调查中。
展望与预后
多系统萎缩的预后很差。 相应地，它影响生活质量和预期寿命。 该病发展迅速。 诊断后三到五年，患者患有重症 平衡 问题。 走路的能力受到限制或不再存在。 首批患者定期死于症状的第八年。 科学尚未产生有效对抗多系统萎缩症的有效疗法。 只有症状可以缓解，因此患者不必忍受 疼痛。 处于生命晚期的人患多系统萎缩的风险最大。 大多数患者在被诊断时都在60岁之前。 从统计上看，每100,000万居民中有XNUMX例记录在案。 根据目前的状况，男性和女性的风险相同。 由于典型的体征，不再可能过着日常生活。 那些受影响的人在日常生活中越来越需要帮助。 最后但并非最不重要的一点是，诊断也会导致退休。 许多患者及其亲属抱怨心理 应力 是由于无法治愈的多系统萎缩所致。
预防
根据当前的科学知识，不可能预防多系统萎缩。
后续护理
在多系统萎缩的大多数情况下，只有很少的，有时非常有限的善后服务 措施 对受影响的人可用。 因此，受影响的人应及早就医，以防止发生其他并发症或不适。 自治愈是不可能的，因此疾病的早期诊断是最重要的。 通常，那些受多系统萎缩影响的人依赖于服用各种可减轻症状的药物。 无论如何，受影响的人应遵循医生的所有指示，并注意正确的剂量和定期服用药物。 如果有任何不确定性或问题，建议先咨询医生。 同样，由于多系统萎缩，许多患者在日常生活中依赖他人的帮助和照料，因此特别是由自己家庭的照料会对疾病的进程产生积极影响。 措施 通常对受影响的人不可用。 疾病的进一步病程高度取决于病因，因此在这方面无法做出一般性的预测。
你可以做什么
多系统萎缩患者的日常护理和自助服务主要针对症状，并基于出现的确切症状。 在低的情况下 胃和食管静脉血压增高，支撑长袜和保持姿势 头 升高一点是合适的。 这样，血液 循环 松了一口气。 此外，增加了液体的摄入量并增加了 饮食 建议添加一些盐分较高的盐。 如果吞咽肌肉有问题， 饮食 应作相应调整。 应避免干燥，耐嚼的食物。 为了尽可能地延迟运动技能的丧失，定期进行理疗运动是值得一提的方法。 精细和粗略的运动技能应同时考虑。 这些锻炼的积极副作用也是对血压的影响。 建议对言语肌肉也是如此。 定期运动可以防止语言迅速消失。 尽管存在疾病及其相关症状，患者也应注意不要将自己与周围环境隔离。 一方面，已经提到的练习，尤其是与语音相关的练习，可以在日常生活中更好地尝试，另一方面，可以减轻可能的心理影响。
