嗜铬细胞瘤:症状,原因,治疗

A 嗜铬细胞瘤 (同义词库同义词:儿茶酚胺;肾上腺肿瘤(广泛定义); ICD-10D35。0:其他和未指定的内分泌腺(肾上腺)的良性肿瘤)是神经内分泌的(影响 神经系统)产生儿茶酚胺的肾上腺髓质嗜铬细胞(占病例的85%)或交感神经节(神经索) 运行 沿胸椎(胸部)和腹部()地区)(占案例总数的15%)。 后者也称为肾上腺外( 肾上腺) 嗜铬细胞瘤 或神经节旁瘤。 在人类中,肾上腺位于两个肾脏的上极。 从功能上讲 肾上腺 结合了两个不同的器官:它由肾上腺皮质和肾上腺髓质组成。

  • 肾上腺皮质根据其解剖结构产生不同的激素:
    • Zona glomerulosa:由嗜酸性细胞组成,可产生盐皮质激素(醛固酮 (激活)和脱氧皮质酮(灭活))。
    • Zona fasciculata:生产 糖皮质激素 (皮质醇 (也被认为是 应力 激素)和皮质酮)。
    • 网状带状菌:性的合成 激素 (雄烯二酮,脱氢表雄酮(DHEA), 睾酮).
  • 肾上腺髓质产生 儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素以及 多巴胺,俗称“应力 激素”。 这是生物体在特殊情况下的适应性反应 应力 情况。 最初,此过程通过释放能量储备和增加心血管活动(心跳加速,心跳加快)来为身体为可能的战斗或飞行(“战斗或逃跑”情况)做好准备。 血液 压力)。

嗜铬细胞瘤产生 儿茶酚胺。 三分之二的嗜铬细胞瘤分泌(秘密) 去甲肾上腺素 和肾上腺素,而肾上腺外肿瘤位于 光圈 (膜片)只产生 去甲肾上腺素。 恶性(恶性)嗜铬细胞瘤也会产生 多巴胺。 由于过量 儿茶酚胺,高血压危机(高血压 危机 血压值 > 230/120 mmHg)。 嗜铬细胞瘤 在所有高血压中约有0.1-0.5%被发现。 90%的嗜铬细胞瘤发生在单侧(单侧),而10%发生在双侧(双侧)。 嗜铬细胞瘤可分为以下几种形式:

  • 散发性嗜铬细胞瘤(75%的病例)–无明显原因。
  • 遗传(遗传)嗜铬细胞瘤(25%的情况)–在这种情况下,嗜铬细胞瘤发生在以下疾病的背景下:
    • 多发性内分泌肿瘤 (MEN),2a型(同义词:Sipple综合征)–导致各种良性和恶性肿瘤的遗传性疾病; 甲状腺,肾上腺髓质和甲状旁腺经常受到影响。
    • Von Hippel-Lindau综合征2型-罕见的遗传性肿瘤病; 属于phakomatoses形式的组(在疾病中畸形的疾病组) 皮肤神经系统 / 小脑).
    • 1型神经纤维瘤病–常染色体显性遗传和单基因遗传性多器官疾病,主要影响 皮肤神经系统.
    • 家族性副神经节瘤(琥珀酸脱氢酶B / C / D突变)。
    • 其他基因突变

频率峰值:散发形式主要发生在40至50岁之间,而遗传形式则聚集在40岁以下。 每年的发病率(新病例的发生率)大约为每1万人口100,000例。 病程和预后:85%的嗜铬细胞瘤为良性(良性),15%为恶性(恶性)。 在肾上腺外肿瘤中,高达30%可能是恶性的。 如果嗜铬细胞瘤较早切除,并且没有其他疾病,则预后良好。 超过一半的良性嗜铬细胞瘤患者 血液 术后压力在正常范围内。 其他人也有必不可少的 高血压 (高血压 没有明显的原因)。 嗜铬细胞瘤可以复发(复发)。 复发率约为10-15%。 在30-50%的副神经节瘤病例中, 转移 (女儿肿瘤)发生在 ,肺和 骨头建议进行年度内分泌(激素)随访检查。