卟啉症:外科治疗

在急性间歇的情况下 卟啉症 (AIP), 移植 (LTx;植入异物)是一种选择,并且可能 治疗。 该程序纠正了肝性胆色素胆碱原脱氨酶(PBG-D)的缺陷,随后使胆色素胆碱原(PBG)和δ-氨基乙酰丙酸(ALA)的水平正常化。

移植 可能还需要原卟啉(继发性(获得性) 卟啉症),因为明显的胆汁淤积(胆汁淤血)和肝硬化(肝脏萎缩)。