卟啉症：分类

卟啉症 尽管可能存在重叠，但可以根据各种标准对它们进行分类。 例如，在症状学和 治疗急性形式不同于皮肤形式，尽管它们根据不同方面而有所区别。

根据原因，区分原发性和继发性卟啉症：

原发性卟啉症

• 急性间歇 卟啉症 （AIP）– ICD-10 E80.2：其他 卟啉症; 常染色体显性。
• 卟啉 (紫质症) 杂色（PV）– ICD-10 E80.2：其他卟啉症； 常染色体显性。
• 遗传性卟啉症（HCP）– ICD-10 E80.2：其他卟啉症； 常染色体显性。
• Doss卟啉症（δ-ALA缺乏卟啉/ ALAD缺乏卟啉）– ICD-10 E80.2：其他卟啉症； 常染色体隐性遗传。
• 皮肤卟啉卟啉菌（PCT）– ICD-10 E80.1； 最常见的形式； 常染色体显性或获得性
  • 亚型：肝红细胞生成性卟啉症（HEP）– ICD-10 E80.2：其他卟啉症； 常染色体隐性遗传严重的渐进形式
• 先天性促红细胞性卟啉症（CEP）（同义词：Günther's病）– ICD-10 E80.0：遗传性促红细胞性卟啉症； 常染色体隐性遗传。
• 促红细胞性卟啉症（EPP）– ICD-10 E80.0：遗传性促红细胞性卟啉症； 常染色体显性。

继发性卟啉症

• 粪卟啉症（已获得）
• 原卟啉血症（已获得）

卟啉可根据卟啉的主要聚集位置分为以下两组：

• 肝的 卟啉症 （常见）–卟啉主要积累在 肝.
  • 角卟啉卟啉菌（PCT）。
    • 亚型：肝红细胞生成性卟啉症（HEP）。
  • 急性间歇性卟啉症（AIP）。
  • 斑紫菜（PV）
  • 遗传性原卟啉症（HCP）
  • Doss卟啉症（δ-ALA-缺乏性卟啉/ ALAD-缺乏性卟啉）。
• 促红细胞性卟啉症（罕见）–卟啉主要在骨髓中积累
  • 促红细胞性卟啉症（EPP）。
  • 先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）（同义词：根特氏病）。

卟啉症的另一种可能分类可以基于疾病的时间表现：

急性卟啉症

• 急性间歇性卟啉症（AIP）。
• 遗传性原卟啉症（HCP）。
• Doss卟啉症（δ-ALA-缺乏性卟啉/ ALAD-缺乏性卟啉）。
• 斑紫菜（PV）

非急性卟啉症

• 促红细胞性卟啉症（EPP）
• 先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）。
• 皮肤卟啉卟啉菌（PCT）

归根结底，卟啉症可以根据皮肤上的表现形式进行分类，如下所示：

皮肤卟啉症

• 促红细胞性卟啉症（EPP）。
• 遗传性原卟啉症（HCP）。
• 先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）。
• 皮肤卟啉卟啉菌（PCT）
• 斑紫菜（PV）

非皮肤卟啉症

• 急性间歇性卟啉症（AIP）。
• Doss卟啉症（δ-ALA-缺乏性卟啉/ ALAD-缺乏性卟啉）。