单克隆丙种球蛋白病:测试和诊断

一阶实验室参数–强制性实验室测试。

  • 小血球计数[浆细胞瘤/多发性骨髓瘤:常色性贫血(贫血),白细胞减少症(白细胞计数减少)和血小板减少症(血小板计数减少); 最后可能是全血细胞减少症(同义词:tricytopenia:血液中所有三个细胞系列减少;干细胞疾病)]
  • 差分血细胞计数
  • 炎症参数– CRP(C反应蛋白)或ESR(红细胞沉降率)[浆细胞瘤/多发性骨髓瘤:↑↑↑]
  • 钙[浆细胞瘤/多发性骨髓瘤:↑]
  • 尿液状态(快速测试:pH, 白细胞,亚硝酸盐,蛋白质, 血液),沉淀物,尿培养(病原体检测和电阻图)(如有必要)。
  • 肾参数– 尿素, 肌酐, 胱抑素C or 肌酐清除率 必要时[增加肾脏保留参数]。
  • 血清总蛋白
  • 血清电泳/ M梯度
  • 免疫固定电泳
  • 定量免疫球蛋白测定(IgA,IgD,IgE,IgG,IgM)。
  • 定量κ-轻链测定。
  • 尿酸

实验室参数二阶–根据历史记录的结果, 身体检查 和强制性的实验室参数–用于明确诊断。

  • 尿液中蛋白质的分化
  • 本斯·琼斯 蛋白质 尿液中[浆细胞瘤/多发性骨髓瘤的检测]。
  • β-2-微球蛋白(β2-微球蛋白)[高水平在预后上不佳]
  • LDH
  • 骨髓 组织学检查误吸[比例超过10%的浆细胞被认为是不利的预后因素]。

有症状的多发性骨髓瘤(MM)和“不确定意义的单发性乳房病”(MGUS)的鉴别诊断的诊断标准:

MGUS * 阴燃MM 对症MM(需要治疗)
单克隆蛋白 血清<30 g / l 血清中≥30 g / l,尿中可能少量(<1 g / 24h) 存在于血清和/或尿液中
和/或
血浆中单克隆单克隆细胞的百分比 骨髓. <10% ≥10% > 10%或浆细胞瘤和
根据CRAB标准(见下文)对器官造成损害。 不包含 没有 存在器官损伤

*大约1%的病例中MGUS(见下文)进展为浆细胞瘤。

如果至少符合一项CRAB标准,则需要治疗骨髓瘤疾病。 首字母缩写词CRAB代表:

  • C =血清 浓度 > 10.5毫克/分升。
  • R =肾功能不全(导致肾功能缓慢进行性降低的过程)(肌酐 > 2 mg / dl)。
  • 一 = 贫血 (血红蛋白 浓度 <10 g / dl或比正常水平低2 g / dl)。
  • 乙 = 骨病 (溶骨(骨质流失)和/或 骨质疏松 (骨丢失))。

进一步说明

  • 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定(MGUS)–癌前期 流程条件 用于多发性骨髓瘤或Waldenström病等淋巴增生性疾病; 单克隆IgM球蛋白引起的高蛋白血症而无组织学浸润 骨髓 与浆细胞或 淋巴瘤 细胞(即没有浆细胞瘤/多发性骨髓瘤或Waldenström病); 在美国, 单克隆丙种球蛋白病 在3.2岁以上的人群中占50%,5.3岁以上的人群中占70%,具有不明确的意义(MGUS); 每年有1.5%的病例发展为淋巴增生性疾病注意:MGUS可能会持续30多年以上才能发展为临床疾病; 在这些患者中,可以在γ球蛋白区域看到一个额外的锯齿,即“ M梯度”。 这表明细胞克隆在骨髓中的扩散。