副蛋白血症:原因,症状与治疗

副蛋白血症是 流程条件 其中所谓的副蛋白存在于 血液。 特别地,特异性单克隆免疫球蛋白和相应的免疫球蛋白轻链在其中增加。 血液.

什么是副蛋白血症?

副蛋白血症也称为单克隆血友病。 他们描述了人体内均质免疫球蛋白的存在 血液。 在早期,与多发性骨髓瘤或其他克隆性淋巴增生性疾病不伴发的副蛋白血症被称为“良性丙种病”或“良性副蛋白血症”。 但是,近年来,“单克隆丙种球蛋白病 对于这些疾病,在医生中已经确立了“不确定的意义”。 该术语的缩写是MGUS,在许多情况下使用。 MGUS被定义为一种疾病,其中个体的尿液或血清中长时间存在单克隆免疫球蛋白。 该免疫球蛋白必须以恒定的浓度存在 浓度 而且这种疾病必须是无症状的。 单克隆免疫球蛋白形成于 骨髓。 某些浆细胞负责其产生,这些浆细胞增殖缓慢并且不表现出恶性行为。 通常,只有长期随访才能诊断出该病。

原因

副蛋白血症通常与各种其他疾病和症状有关。 根据特定疾病,副蛋白血症发生的原因也有所不同。 为了更好地了解常见的临床图片及其原因,已形成了亚组。 这些组各自指的是一种蛋白质, 浓度 由于各种原因超出了正常值。 这些亚组通常指多发性骨髓瘤,破骨性多发性骨髓瘤,IgG沉积病和Waldenström病。 其他子组包括 单克隆丙种球蛋白病 未知意义和重链疾病。 应当指出的是,其中一些疾病包括在所谓的非霍奇金淋巴瘤中。

症状,投诉和体征

副蛋白血症的症状和主诉以多种方式表现,并且因患者而异,并取决于潜在疾病。 例如,副蛋白血症的典型特征是血液的高粘度。 粘度比平时更显着,这是因为增加了 蛋白质 在血液中。 由于这种高粘度,其他症状也是可能的。 这些包括神经病,淀粉样变性和 凝血 失调。 另外,所谓的 有时会同时检测到凝集素。 同时,在副蛋白血症的情况下,在许多情况下缺乏正常的 免疫球蛋白。 这可能导致受影响的个体对感染的敏感性增加。 原则上,当血浆中浆细胞的含量增加时,就会存在超蛋白血症。 骨髓 单元格高于30%。 当在组织中检测到浆细胞组成的肿瘤时,也使用超蛋白血症一词 活检.

诊断和疾病进展

关于副蛋白血症的诊断,有几种选择。 原则上,任何被检测到的副蛋白血症最初应被分别视为多发性骨髓瘤或浆细胞瘤,直到对此怀疑予以驳斥。 因此,有必要量化 免疫球蛋白 在尿液和血清中。 另外,必须分析免疫固定。 除此之外 血球计数 特别是物质 肌酐 在血清中必须检查。 X-射线测试 检查包括脊柱成像, 头骨 和骨盆。 在某些情况下,需要对脊柱进行MRI检查。 如果是 骨髓,以 活检 可能需要执行。 患者必须定期检查以连续监测存在的副蛋白以及其他参数。 特别是在年轻患者中,经常每年检查一次骨髓检查结果。 全部 疼痛 骨骼肌系统中发生的异常应使用成像技术进行调查。尿液样本特别适合诊断副蛋白血症。 这是因为在这里可以容易地检测出过量的蛋白质水平。 尽快 浓度 当然 蛋白质 如果尿液每24小时升高到一克以上,则可以认为是副蛋白血症。

Complications

由于超蛋白血症,受影响的个体可能会遭受多种医学疾病的折磨。 但是,血液凝结通常会受到干扰,因此血液非常粘稠。 此外,患者的 免疫系统 也大大削弱了他的能力,使他更容易受到各种感染和疾病的影响。 对于病人的情况并不少见 淋巴 淋巴结肿大,导致副蛋白血症,并使受影响的人感到不适和疲劳。 此外,在最坏的情况下,可能会发展成肿瘤。 如果仍未被发现并没有得到治疗,在许多情况下,受影响的人将死亡。 副蛋白血症可以用 化疗 或其他 毒品。 但是,存在各种副作用,这些副作用可能对受影响人员的生活产生非常不利的影响。 辐射或 干细胞移植 还可缓解副蛋白血症。 但是,必须通过手术切除肿瘤。 这也可能会降低受影响人的预期寿命。 此外,如果 抑郁. 或其他心理问题的发展。

治疗与疗法

基本上, 治疗 各种症状的发生在副蛋白血症中最为突出。 主治医师决定治疗方法 措施 视情况而定。 目的是消除引起蛋白质病理性增加的原因。 为此,可以使用各种治疗方法。 例如,这些包括 化疗,双膦酸盐治疗或免疫调节。 辐射 治疗, 干细胞移植 和外科手术程序也是可能的。 这涉及手术切除产生蛋白质的肿瘤。 该疾病的预后取决于各种标准。 例如,如果副蛋白的量持续增加,则预后恶化。 在极少数情况下,受影响的患者会发展为Waldenström病,非霍奇金淋巴瘤或淀粉样变性。

展望与预后

副蛋白血症的预后高度依赖于潜在的潜在疾病。 大多数患者被诊断出患有慢性疾病,最终导致 血液凝固的变化。 由于潜在的疾病通常无法治愈,因此对副蛋白血症发展的进一步展望是不利的。 相反,受影响的个体需要终生药物治疗,以避免引发急性 健康 使适应。 此外,继发疾病是可以预期的。 副蛋白血症患者通常更容易感染。 整个生物体被削弱,无法再对 病原体 照常。 在非常不利的发展情况下,患者会发展为肿瘤。 结果,预期寿命存在潜在威胁,应付日常生活的能力受到严重限制。 癌症预防 治疗 为缓解现有症状所必需。 尽管付出了所有努力,但在大多数患者中,肿瘤疾病以过早死亡告终。 在进行预后时,还必须考虑到由于情感的原因会发生心理后遗症 应力 由一般状态引起 健康。 这些也 总体而言,这是一个困难的进一步发展,并且可能会很持久。 在大多数情况下,这还会导致身体状况进一步恶化 健康.

预防

混凝土 措施 根据医学研究的现状,用于预防副蛋白血症的药物尚不清楚。 因此,应就该症状的最小症状咨询适当的专家。 这是因为在某些情况下,越早做出诊断,副蛋白血症的预后就越好。

后续

在大多数副蛋白血症的情况下, 措施 随访非常有限。理想情况下,受影响的人应及早咨询医生,以免造成其他并发症和不适。 越早咨询医生,通常病情越好。 大多数患者依赖于肿瘤的切除。 手术后,应注意卧床休息。 为了避免对身体造成不必要的压力,应避免进行任何努力或压力大的体育活动。 同样,医生也应定期检查和检查,以快速发现并清除其他肿瘤。 并非总是如此,自己家庭的心理支持也非常重要,因此,特别是亲密而紧张的对话对疾病的进一步发展会产生积极的影响。 副蛋白血症的进一步病程在很大程度上取决于诊断的时间,因此通常不可能进行一般的预测。 可能的是,这种疾病也限制了受影响人的预期寿命。

你可以做什么

对于这种诊断,必须对患者进行彻底检查,以确定副蛋白血症的根本原因。 这个基础 流程条件 可能是肿瘤,必须进行相应的治疗。 还应观察在疾病进一步发展过程中应进行的随访检查,并应认真对待任何其他身体不适。 患有超蛋白血症的患者通常会感到疲倦和疲劳。 另外,对感染的敏感性增加。 为了减少这些抱怨,适当的生活方式是有帮助的。 这种生活方式由各种组成部分组成。 一个是 饮食,应由新鲜食材组成,并且富含 维生素 和纤维。 任何现有的多余重量都应轻轻减少。 为了将毒素排出体外,也建议您喝大量的液体。 仍然是矿物质 , 事实证明,稀果汁喷雾器在这里是有效的。 根据最近的研究, 饮食 也对任何 抑郁. 可能存在。 由于副蛋白血症是一种非常有压力的诊断,因此可能需要进行其他治疗性辅助治疗。 副蛋白血症患者还可以从规律的睡眠和唤醒节奏中受益。 他们应该避免 酒精尼古丁 而是进行定期运动。 事实证明,在树林里长途散步或在新鲜空气中骑自行车是有效的。