血液凝固常规| 蛋白质S缺乏症

血液凝固常规

凝血分为细胞部分,其特征是血小板的聚集,交联和活化(血液 血小板)和血浆部分,在此期间,血液成分形成一种网络,循环中的红细胞(红细胞)纠缠在一起,从而稳定了血块。 在一个健康的人中, 血液 凝块仅在船只受伤后形成; 纤维(由 胶原),它们位于血管外,暴露于血液中 血小板 附着在其上,从而引起伤口的初始不稳定闭合。 这种附着(粘附)会触发血小板活化,从而导致各种物质的释放,例如 和血栓烷。

血栓烷通过介导局部血管收缩来支持伤口闭合,而 对于血浆凝结阶段各种因素的功能至关重要。 在激活过程中, 血小板 还改变了它们的结构,使得血小板的表面积增加并且它们的聚集稍微更稳定。 仅在血浆部分的框架内确保凝块的最终稳定性。

通过储存红色来激活所谓的凝血级联反应(由多种维生素K依赖性因子组成) 血液 细胞和血小板之间的交联,血栓稳定,直到最终伤口闭合。 随着伤口的愈合, 血块 越来越多地被分解,从而最终由新的血管组织封闭了缺损。 如果没有受伤,仍然可以诱发血液凝结,这可以通过使用对比系统有效地防止身体凝结; 有一个常数 平衡 在血块形成和降解之间进行严格控制。

凝块的形成受到各种因素的抑制,这些因素降低了血栓形成的有效性,从而防止了未受伤的血块的形成。 血管。 这些因素包括由蛋白质S和蛋白质C组成的复合物,它们共同对原代蛋白的稳定具有抑制作用 血块 在等离子相 凝血。 重要的是要注意,蛋白C基本上以其活性形式存在,因此两者的抑制活性 蛋白质 如果患者现在患有蛋白质S缺乏症,则蛋白质S和蛋白质C的抑制作用会降低或在理论上可以完全消除,从而导致血栓形成的风险不依赖于蛋白质S.血管损伤的存在增加。