Dandy-Walker综合征:原因,症状与治疗

Dandy-Walker 综合征是一种具有多种病程的先天性发育障碍。 特别是如果早期诊断,该综合征目前无法治愈,但可以通过对症治疗。

什么是花花公子-沃克综合征?

Dandy-Walker 综合征是一种发育性 先天性障碍。 有时,丹迪-沃克综合征也有丹迪-沃克综合征或丹迪-沃克囊肿等术语。 该综合征以神经外科医生 Dandy 和神经学家 Walker 的名字命名,他们首先描述并进一步定义了 流程条件. Dandy-Walker 综合征的特征通常是在受影响的个体中存在小脑畸形(大脑的一部分,负责控制运动或协调等):

健康人存在的两个小脑半球之间的联系要么不发达,要么不存在。 此外,Dandy-Walker 综合征通常表现出所谓的第 4 脑脊液腔扩大。 . 这里可能存在脑积水,这会导致婴儿和幼儿出现所谓的脑积水。 这种脑积水是由大部分受 Dandy-Walker 综合征影响的儿童发展而来的。

原因

通常,导致 无法清楚地了解个别病例中的发育障碍 Dandy-Walker 综合征。 然而,遗传性和非遗传性促成因素都是可能的。 Dandy-Walker 综合征的遗传(遗传)原因可能是,例如,其他遗传性疾病传播给新生儿,导致在 Dandy-Walker 综合征中观察到的畸形。 新生儿出现 Dandy-Walker 综合征的非遗传性原因可能包括以下因素: 风疹 母亲感染期间 怀孕 或消耗 酒精 由母亲在怀孕期间。

症状,投诉和体征

Dandy-Walker 综合征与许多不同的主诉有关,这些主诉可能使受影响个体的生活和日常生活显着复杂化。 首先也是最重要的是,该综合征会导致严重的精神障碍 童年 发展,所以大多数患者在成年后继续患有该综合征的症状。 这 受影响人的显着扩大,因此可能存在审美限制,这对患者的自尊心产生非常负面的影响。 尤其是在儿童中,这通常会导致欺凌或取笑。 此外,患者还患有严重的 头痛, 恶心呕吐 由于 dandy-walker 综合征,这些抱怨通常在没有可识别原因的情况下发生。 也可能发生意识障碍,受影响的人完全失去知觉,并可能在跌倒时受伤。 此外,该综合征伴有严重的视觉障碍,但可以通过视觉补偿 艾滋病. 在某些情况下,患者患有 抽筋 这可能发生在身体的不同部位和不同的肌肉中。 受该综合征影响的人的生活质量受到相当大的限制和降低。 通常,亲属或父母也遭受严重的心理困扰或 抑郁..

诊断和过程

Dandy-Walker 综合征可以在新生儿出生后不久被诊断出来。 通常,这是在一个人的帮助下完成的 超声波 如果有任何怀疑,就进行检查。 Dandy-Walker 综合征的诊断可以通过以下方法确认: 磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT)。 发育障碍 Dandy-Walker 综合征的病程尤其取决于个体病例中疾病的严重程度。 虽然 Dandy-Walker 综合征的病程可能非常严重,但偶尔会在很长一段时间内未被发现。 Dandy-Walker 综合征背景下的脑积水可以 增加老年儿童的颅内压; 这表现在,例如 恶心, 头痛 或视觉障碍。 通常,在 Dandy-Walker 综合征的过程中,心理发育也有障碍。 通常,越早发现和治疗疾病,Dandy-Walker 综合征的预后就越好。

你什么时候应该去看医生?

通常,Dandy-Walker 综合征是一种先天性疾病,因此在大多数情况下不需要进行额外的诊断。 但是,应尽早咨询医生,因为早期治疗可以显着减少大多数并发症和症状。 当 Dandy-Walker 综合征导致发育障碍时,父母应该和孩子一起去看医生。 颅内压高或恒定 头痛 也可能预示着 流程条件 并应进行调查。 同样,该综合征会导致视力障碍或 恶心呕吐,因此对于这些投诉也需要进行体检。 大多数孩子还患有 抽筋. Dandy-Walker 综合征的诊断通常由全科医生做出。 进一步的治疗由各自的专家进行,因此所有的投诉都是有限的。 越早诊断出疾病,完全治愈 Dandy-Walker 综合征的机会就越高。

治疗与疗法

根据目前的医学知识,Dandy-Walker 综合征无法治愈。 然而,有几种治疗方法可用于治疗可能与 Dandy-Walker 综合征相关的症状。 通常,患有 Dandy-Walker 综合征的儿童会定期接受体检。 例如,由于第 4 脑室中脑脊液的积聚,可以及早发现颅内压升高。 如果在受 Dandy-Walker 综合征影响的儿童中检测到这种颅内压升高,则可以在一个治疗步骤中借助导管引流脑脊液。 这种干预由经过培训的专家进行。 如果受 Dandy-Walker 综合征影响的人患有 平衡,这通常可以受到特定理疗的积极影响(理疗) 措施. Dandy-Walker 综合征中的癫痫发作可能是颅内压升高的结果,通常由 管理 所谓的 抗癫痫药 (可以解决急性发作和预防新发作的药物)。

展望与预后

Dandy-Walker 综合征无法完全治愈。 因此,受影响的个体必须依靠纯粹的对症治疗来缓解症状。 如果不治疗该综合征,受影响的儿童会出现严重的发育障碍和高颅内压,导致头痛。 有视力问题和意识障碍,也可能出现抽搐甚至癫痫发作。 如果不治疗,这种综合征会显着降低患者的生活质量。 由于这些症状,许多患者及其亲属或父母遭受严重的心理困扰或 抑郁.. 治疗总是取决于确切的症状,主要目的是降低颅内压。 手术干预是必要的,但这与任何特定的并发症无关。 其他的抱怨在药物和药物的帮助下得到缓解 理疗 措施. 虽然这不会导致完全治愈,但患者的生活质量得到显着改善。 通常,如果治疗该综合征,预期寿命不会减少。 早期治疗对疾病的进一步发展具有非常积极的影响。

预防

Dandy-Walker 综合征难以预防,除其他原因外,因为发育障碍发展的确切原因通常尚不清楚。 一般 措施 有生育能力的妇女可以考虑预防新生儿的丹迪沃克综合征包括早期 风疹 接种疫苗和避免 酒精 期间的消费 怀孕. 如果已知家族中有遗传疾病,也可以进行产前诊断。

后续

由于 Dandy-Walker 综合征是一种先天性疾病,无法完全治愈,因此后续护理的选择也受到严重限制。首先,非常早地发现和治疗该疾病对于预防进一步的并发症也很重要. 如果患有 Dandy-Walker 综合征的患者希望生孩子,也可以进行基因检测和咨询,以防止该综合征传染给孩子。 在这方面,受影响儿童的父母应在出现最初的迹象或症状时联系医生。 这样可以防止损坏 . Dandy-Walker 综合征的治疗通常通过手术完成。 做完这样的手术后,病人无论如何都要休息,也要照顾好自己的身体。 在任何情况下,患者都应避免劳累或压力大的体力活动。 在抽筋的情况下,应呼叫急诊医生或患者应去医院。 一般来说,家人和朋友的帮助和支持对病程也有积极的影响。 由于花花公子步行者综合症,受影响的人的预期寿命也可能缩短。

你可以做什么

Dandy-Walker 综合征总是需要医疗诊断和治疗。 最有症状的 治疗 可以通过一些措施来支持。 然而,首先,重要的是拥有 生病的孩子 定期接受医生检查,以便及早发现颅内压升高。 除此之外,运动和物理治疗练习可用于抵抗可能的癫痫发作和 平衡 障碍。 一个健康均衡的 饮食 可以降低相应症状的风险,也可以改善患者的整体健康状况。 在以后的生活中,可能会增加其他症状,通常会导致那些受影响的人被排除在外。 患有这种疾病的孩子的父母可以通过在早期提高孩子的自信心来抵消这种情况。 治疗措施是对此的必要补充,通过它受影响的人可以更好地了解和接受疾病。 受影响的父母也可以在以下框架内找到合适的联系人 治疗 还可以与其他受影响的人交换信息。 任何措施都应与负责的儿科医生一起制定。 如果孩子出现异常行为,无论如何都必须咨询先天性发育障碍的专科诊所。