昆克水肿：药物治疗

治疗目标

• 症状减少
• “长期预防应通过预防或缓解发作减轻疾病负担” [HAE指南：见下文]。

治疗建议

• 患有水肿的患者 头 由于存在窒息的危险，应立即住院。 [在严重情况下，迫切需要气道保护。]
• 由于对现有疾病的可能影响，对永久性用药进行审查。
• 组胺介导的Quincke水肿/血管性水肿的急性治疗（根据变态反应方案进行）：
  • 肾上腺素0.1毫克（拟交感神经药）。
  • 二甲双胍（H1抗组胺药）：4-8毫克iv; 西咪替丁 （H2抗组胺药），200-600毫克iv
  • 泼尼松龙 当量250-500 mg iv（糖皮质激素).
  • 沙丁胺醇 （β-拟香素）。
• 注意：如果血管性水肿没有反应 抗组胺药 or 糖皮质激素， 它可能是 缓激肽介导的液体积聚（→ 标签外使用 含C1抑制剂浓缩物或缓激肽B2受体拮抗剂（见下文）。
• 缓激肽介导的血管性水肿。
  • C1酯酶抑制剂缺乏症（C1-INH缺乏或获得性C1酯酶缺乏症*的遗传性血管性水肿（HAE）*）的治疗：
    • 急性疗法：
      • C1抑制剂浓缩物[用于HAE]。
      • 伊卡替班 (缓激肽 B2受体拮抗剂）[用于HAE和获得性C1酯酶缺乏症； 可被规定为待机/紧急状态 治疗 如有必要]。
    • 长期预防（LTP）： 达那唑 （雄激素衍生物）， 氨甲环酸 (抗纤维蛋白溶解剂）; 仅在严重的情况下：浓缩C1抑制剂； 此外： 伊卡替班 （缓激肽B2受体拮抗剂）， 激肽释放酶 抑制剂（callantantide; Lanadelumab （单克隆抗体））*在获得性C1酯酶缺乏症的情况下， 治疗 潜在的副肿瘤/自身免疫性疾病的预防是必不可少的。
  • 药物引起的
    • 抗组胺药/糖皮质激素； C1抑制剂浓缩物（iv）； 伊卡替班 （缓激肽B2受体拮抗剂）[非标签 治疗].
• 基本上，应尽快清除触发剂！

HAE患者注意事项：

• 每个HAE患者应始终携带足够的按需药物治疗两次发作。
• 患者及其家人应学习注射技术，以实现自我保健。