简要概述
- 描述：大动脉炎是一种罕见的免疫系统疾病，随着时间的推移，主动脉及其主要血管会发炎和狭窄。
- 病因：大动脉炎的确切病因尚不清楚。 免疫系统的错误反应会导致人体自身的细胞攻击血管壁。
- 预后：高安病尚无法治愈。 如果不治疗，这种疾病通常是致命的。 通过治疗，大多数患者可以长期消除症状。
- 诊断：与医生讨论、体检（包括验血、超声波、MRI、CT）。
- 症状：多为发热、盗汗、体重减轻、四肢酸痛。 在进一步的过程中也可能出现手臂和腿部循环障碍、头晕、昏厥、中风或高血压。
高安动脉炎（也称为高安病或高安综合征）是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致血管壁发炎（血管炎）。 这种疾病以日本医生 Mikado Takayasu 的名字命名，他于 2008 年首次描述了这种疾病。
Takayasu 综合征属于所谓的原发性血管炎组。 这个统称是指没有已知潜在疾病的血管炎症性疾病。 血管炎属于风湿性疾病，因为它们经常伴有关节或肌肉疼痛，有时还伴有关节肿胀。
谁受到影响？
高安综合症通常在20岁至30岁之间开始。40岁以后，这种疾病很少发生。
高安动脉炎是如何发展的？
高安动脉炎的病因尚不清楚。 据认为，遗传倾向与未知触发因素（例如辐射、毒素、压力、肝炎病毒、金黄色葡萄球菌感染等环境因素）相结合会引发该疾病。
结果，器官和四肢不再获得足够的氧气。 根据受影响的血管，高安病会导致不同的症状。
大动脉炎如何治疗？
结果，器官和四肢不再获得足够的氧气。 根据受影响的血管，高安病会导致不同的症状。
大动脉炎如何治疗？
免疫抑制剂
如果受影响的人不能耐受可的松或可的松不足以治疗，医生会开出其他免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤或环磷酰胺作为替代药物。 这些物质抑制人体的免疫防御，防止高安动脉炎的炎症进一步发展。 它们具有非常强的作用，也用于治疗癌症（细胞抑制剂）。
血液稀释剂
抗体疗法
如果受影响的人对免疫抑制剂治疗没有反应，医生可能会使用所谓的 TNF α 阻滞剂进行治疗。 这些活性物质属于生物制剂、基因工程药物（例如抗体）。 它们专门针对引起血管壁炎症的某些信使物质。
操作
各种外科手术和微创手术可以使血管再次通透。 这些包括球囊扩张、插入支架或搭桥手术。
球囊扩张
支架
为了稳定血管并保持其开放，在某些情况下，医生会在球囊扩张后插入支架（金属或塑料制成的线管）。 为此，医生通过导丝将带有支架的导管推入受影响的血管并将其放置在那里。 一旦支架被放置，它就会以这种形式保留在血管中，并确保血液在之前的收缩处再次自由流动。
心脏搭桥手术
高安动脉炎的严重并发症，例如心脏病发作或中风，在很大程度上可以通过适当的治疗来预防。
大动脉炎可以治愈吗？
根据日本的一项重大研究，在接受正确治疗的患者中，三分之二的疾病不会进一步恶化。 仅四分之一的人会出现严重并发症（例如心脏病、中风）。
医生越早发现并治疗疾病，造成永久性损害的风险就越低。
医生如何做出诊断？
由于高安动脉炎的症状在疾病开始时通常非常不明确，并且疾病本身非常罕见，因此医生对受影响的人进行详细检查非常重要。 为此，医生首先对受影响的人进行详细的访谈（病史）。 然后他对病人进行身体检查。
与医生交谈
在谈话中，医生询问患者以下问题：
- 投诉何时发生？
- 是否有任何既往病史（例如风湿病、动脉硬化、高血压）？
- 你的生活习惯是什么？ 你经常锻炼身体吗？ 你的饮食习惯如何？ 你抽烟吗？
体检
超声
在对血管进行超声检查（彩色多普勒超声检查）时，医生会观察血管壁是否收缩或发炎。 他还使用超声波来确定血管中血液流动的方向以及血液流经血管的速度（流速）。 后者为医生提供有关血管中是否存在收缩或闭塞的信息。
在某些情况下，医生会将超声波探头插入食道（经食道超声心动图，TEE）来检查靠近心脏的血管。
血管造影
验血
医生还会检查受影响者的血液。 例如，如果红细胞沉降率（ESR）大大增加，则表明存在炎症性疾病，例如大动脉炎。 ESR 表示血液样本中的红细胞在一小时内在特殊管中下沉的速度。
ACR标准
根据所有检查的结果，医生做出诊断。 这通常是根据所谓的 ACR 标准（ACR 代表美国风湿病学会）进行的。 如果至少满足三个标准，则很可能是高安动脉炎：
- 受影响者年龄在 40 岁以下。
- 手臂和/或腿部存在循环障碍，例如受影响的人移动时跛行（跛行）或肌肉疼痛。
- 两臂之间的收缩压相差超过 10 mmHg（收缩压 = 心肌收缩并将富氧血液泵入血管时的血压）。
- 用听诊器可以听到血液流经主动脉或锁骨下动脉（锁骨下动脉）的声音。
- 可以检测到动脉造影的变化（例如主动脉中的血管变化）。
有哪些症状？
随着高安动脉炎的发作，通常会出现身体的一般性和非特异性炎症反应。 受影响的人通常感觉很不舒服。 他们疲惫不堪、虚弱、没有食欲，并报告关节和肌肉疼痛。 最常见的症状是：
- 疲劳
- 轻度发烧（约38摄氏度）。
- 不必要的减肥
- 盗汗
- 食欲不振
- 弱点
- 肌肉和关节疼痛
如果疾病已经发展到晚期，就会出现慢性症状。 这些现象的发生是因为血管随着时间的推移而变窄，不再为器官和四肢提供足够的血液。 出现的症状取决于受影响的动脉。 晚期大动脉炎最常见的症状包括：
- 手臂和/或腿部的循环问题
- 头晕（眩晕）
- 晕倒的咒语
- 视觉障碍
- 中风（脑损伤）
- 心脏病发作（心肌梗塞）
- 动脉瘤（血管的气球状膨出）
循环系统疾病
原则上，高安动脉炎有可能累及整个主动脉及其从心脏到腹股沟的所有侧枝。 然而，最常见的是手臂受损，其次是向大脑供血的动脉受损。
头晕晕眩
此外，手腕处的脉搏常常减弱或根本感觉不到。 两只手臂的血压通常不同。 如果颈动脉受到影响，高安综合征患者通常还会出现颈部一侧疼痛。
高血压
中风和心脏病发作
如果血管发炎，随着时间的推移，它们也有可能显着变窄，甚至完全闭合（动脉狭窄）。 然后，受影响的区域不再获得足够的氧气和营养，该区域的组织就会死亡。 因此，未经治疗的大动脉炎经常会发生中风（由大脑血管狭窄引起）或心脏病发作（由心肌血管狭窄引起）。
由于心脏附近的血管存在高血压，当血管壁因炎症而变弱时，血管会不断扩张。 有时这会导致血管壁形成凸起（动脉瘤）。 如果这种动脉瘤破裂，通常会导致危及生命的内出血。 这些扩张的血管的危险之处在于它们通常不会引起任何症状。
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