亨廷顿舞蹈症

广义上的同义词

英文:亨廷顿舞蹈病,主要为舞蹈症。 –圣维特舞蹈(普通)–亨廷顿舞蹈病

德菲尼顿

导致破坏的遗传性疾病 无意识的某些大脑区域中的细胞具有保持和支持运动功能的能力。 该病通常发生在35至50岁之间,并在

  • 运动障碍,例如无意的,类似闪电的四肢猛扑运动
  • 鬼脸
  • 降低智力能力和
  • 人格下降。

亨廷顿氏病的预期寿命是多少?

与正常人群相比,亨廷顿氏病患者的预期寿命显着降低。 总体预期寿命因人而异。 一方面,这取决于疾病的年龄和疾病的进程。

通常最初的症状出现在30至40岁之间。几乎一半的受影响者在疾病的前10年内死亡。 患病15年后,只有25%的人还活着。

但是,在10%的病例中,疾病持续时间也超过20年。 一般而言,女性平均病程比男性长。 疾病越早发生,疾病的进程就越严重。 亨廷顿舞蹈病患者的平均寿命因此平均在40至50岁之间,尽管如果该疾病开始较晚,则很可能达到60岁左右。

流行病学:

亨廷顿舞蹈症的发病率是5 – 10/100。 000,遗传是常染色体显性。 这意味着患病者的孩子自己患该病的风险为50%。

症状:

那些受影响的人患有肌肉松弛,并且同时四肢像闪电一样猛扑般猛扑,在情绪紧张时会加剧,在睡眠中几乎不会发生。 其原因是在执行运动时失去了必要的抑制冲动。 不安的 协调 运动障碍进一步表现为鬼脸,吞咽障碍和言语障碍。

亨廷顿舞蹈病是进行性疾病,随着疾病的发展,患者难以行走和眼球运动 协调 变得无法容纳大便和尿液另外,在舞蹈症中发生诸如发脾气和注意力障碍之类的人格变化以及精神病引起的妄想。 智力表现的下降导致进步 痴呆 (获得的智力降低,请参见此处)。 亨廷顿舞蹈病在诊断后15至20年内致命,通常是由于患者全身状况不佳而引起的继发性疾病 流程条件.

最初的迹象是什么?

亨廷顿舞蹈病的最初症状通常在30至40岁之间注意到。通常,心理症状要数年才能出现这种疾病的运动障碍。 典型的心理异常是情绪低落和驱动力降低。

有时,初期的认知缺陷会以集中注意力的形式表现出来。 记忆 失调。 这些症状很容易与 抑郁. 在早期阶段。 疾病经常导致对他人冲动和伤害的行为,这也是亲戚的负担。

患者有时无法正确处理视觉信息(例如面部表情),因此无法对他人的情绪做出适当反应。 运动障碍最初的特征是运动亢进(希腊过度运动,运动过度)。 这被理解为意味着增加了不必要的运动。

肌肉张力-肌肉组织的紧张状态-降低了。 患者认为缺乏对自己身体的控制力是非常压力的。 特别是在早期阶段,有单独的自杀企图。