治疗目标
治疗建议
初始治疗和维持治疗之间有区别:
- 初始 治疗,即用螯合剂处理(这些与金属形成络合物;首选) 治疗), 锌 盐* –这里的目的是使身体变得消极 铜 平衡.
- 维护 治疗 即用螯合剂处理, 锌 盐* –建立平衡的铜线 平衡 /正常的铜稳态。
- 另请参见“进一步治疗”下的内容。
* 锌 主要用于无症状患者和维持治疗。
必须尽早开始治疗,以免影响预期寿命。 对于尚未有症状的个体和早期开始明显疾病治疗的个体,这一点并没有缩短。
一生必须继续治疗。
其他治疗选择
有效成分组 | 有效成分 | 剂量 | 特色功能 |
抗氧化 | 维生素E | 200-400 IU /天 | 辅助治疗尚无研究 |
- 抗氧化剂的作用方式:细胞保护。
- 副作用:无关
紧急治疗
剧烈肝衰竭
- 为了缩短肝移植(LTx)之前的等待时间,使用白蛋白试图降低过度升高的铜水平。 此后必须立即进行腹膜透析,交换输血,血液滤过
对症治疗
当症状持续超过2年时,可使用对症疗法。
可以使用以下几组代理,尤其是:
- 抗抑郁药
- 抗精神病药物
- 肉毒杆菌毒素
- 氯硝西泮
- 左旋多巴
- 泰必利
- 维生素B6