铜贮积病(威尔逊病):药物治疗

治疗目标

治疗建议

初始治疗和维持治疗之间有区别:

  • 初始 治疗,即用螯合剂处理(这些与金属形成络合物;首选) 治疗), * –这里的目的是使身体变得消极 平衡.
  • 维护 治疗 即用螯合剂处理, * –建立平衡的铜线 平衡 /正常的铜稳态。
  • 另请参见“进一步治疗”下的内容。

* 主要用于无症状患者和维持治疗。

必须尽早开始治疗,以免影响预期寿命。 对于尚未有症状的个体和早期开始明显疾病治疗的个体,这一点并没有缩短。

一生必须继续治疗。

其他治疗选择

有效成分组 有效成分 剂量 特色功能
抗氧化 维生素E 200-400 IU /天 辅助治疗尚无研究
  • 抗氧化剂的作用方式:细胞保护。
  • 副作用:无关

紧急治疗

剧烈肝衰竭

  • 为了缩短肝移植(LTx)之前的等待时间,使用白蛋白试图降低过度升高的铜水平。 此后必须立即进行腹膜透析,交换输血,血液滤过

对症治疗

当症状持续超过2年时,可使用对症疗法。

可以使用以下几组代理,尤其是:

  • 抗抑郁药
  • 抗精神病药物
  • 肉毒杆菌毒素
  • 氯硝西泮
  • 左旋多巴
  • 泰必利
  • 维生素B6