威尔逊氏病

铜贮积病（威尔逊病）：病史

病史（疾病史）是威尔逊病（铜贮积病）诊断的重要组成部分。家族史你家有遗传病吗？社会病史当前病史/全身病史（躯体和心理疾病）。你有腹痛吗？如果是，从什么时候开始？你有没有注意到… 铜贮积病（威尔逊病）：病史

铜贮积病（威尔森氏病）：并发症

以下是威尔逊病（铜贮积病）可能导致的最重要的疾病或并发症：眼睛和眼睛附件 (H00-H59)。 Hemeralopia（日盲）。 Kayser-Fleischer 角膜环——角膜和巩膜交界处的环形铜沉积物；大约 90% 的有神经系统症状的患者会出现向日葵白内障——…… 铜贮积病（威尔森氏病）：并发症

铜贮积病（威尔森氏病）：检查

全面的临床检查是选择进一步诊断步骤的基础：一般体格检查——包括血压、脉搏、体重、身高。检查（观察）皮肤、粘膜和巩膜（眼睛的白色部分）[黄疸*]。心脏和肺的听诊（听）。腹部检查（腹部）腹部敲击（敲击）[腹水（腹水）：…… 铜贮积病（威尔森氏病）：检查

铜贮积病（威尔森氏病）：测试和诊断

一阶实验室参数-强制性实验室测试。全血细胞计数[贫血（贫血）；白细胞减少症（与正常相比，血液中白细胞（白细胞）的数量减少）；血小板减少症（与正常值相比，血液中血小板（血小板）的数量减少）] 炎症参数 - CRP（C 反应蛋白）。肝脏参数 – 丙氨酸氨基转移酶 (ALT, GPT), 天冬氨酸氨基转移酶 (AST, GOT), … 铜贮积病（威尔森氏病）：测试和诊断

铜贮积病（威尔逊病）：药物治疗

治疗目标铜排毒（铜排毒）。平衡铜平衡治疗建议初始治疗和维持治疗之间存在区别：初始治疗，即用螯合剂治疗（这些与金属形成复合物；首选治疗）、锌盐* - 这里的目的是让身体进入负铜平衡。维持治疗，即治疗…… 铜贮积病（威尔逊病）：药物治疗

铜贮积病（威尔逊病）：诊断测试

可选的医疗器械诊断——取决于病史、体格检查和强制性实验室参数的结果——用于鉴别诊断澄清。腹部超声检查（腹部器官的超声检查） - 用于基本诊断 [脂肪肝？、纤维化重塑？、肝硬化？] 心电图（ECG；记录心肌的电活动）。计算机断层扫描… 铜贮积病（威尔逊病）：诊断测试

铜贮积病（威尔森氏病）：外科治疗

二阶肝移植（LTx）的适应症包括：严重肝功能衰竭代偿性肝硬化（肝脏萎缩）。（有神经症状的发音）。

铜贮积病（威尔森氏病）：症状，投诉，体征

以下症状和主诉可能表明威尔逊病（铜贮积病）：最初，该病开始异常，仅在超过铜贮藏容量后才隐匿发展。患者抱怨先前阶段的疲劳、厌食（食欲不振）、表现不佳、疲劳或非特异性腹痛。主要症状胃肠道/肝脏症状。腹水（腹水）腹痛，…… 铜贮积病（威尔森氏病）：症状，投诉，体征

铜贮积病（威尔森氏病）：原因

发病机制（疾病发展）在威尔逊病中，铜离子转运蛋白 (ATP 7B) 存在功能障碍。这会导致铜蓝蛋白合成受到干扰，从而导致铜排泄减少。作为补偿，铜与肝脏中的金属硫蛋白结合，继而导致肝细胞死亡…… 铜贮积病（威尔森氏病）：原因

铜贮积病（威尔逊病）：治疗

定期检查定期体检手术治疗肝移植（LTx；= 因果治疗：尤其是暴发性肝功能衰竭）。营养医学基于营养分析的营养咨询根据混合饮食的营养建议，考虑到手头的疾病。这意味着，除其他外：总共 5 份新鲜蔬菜和水果…… 铜贮积病（威尔逊病）：治疗