重症肌无力：药物治疗

治疗目标

• 稳定生活质量
• 在行动能力、参与社会生活和独立照顾方面改善和保持独立性。

治疗建议

• 为了减少自身免疫反应——免疫抑制必须维持数年，通常是终生
  • 一线药物：免疫抑制剂——唯一批准用于重症肌无力的非甾体免疫抑制剂是硫唑嘌呤 (AZA)——和皮质类固醇
  • 在严重或关键的课程中：
    • 等离子交换
    • 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) - 主要用于肌无力危象和胸腺切除术前对药物治疗无反应的患者； 使用 IVIG 可缩短通气时间
• 胆碱酯酶 抑制剂（胆碱酯酶抑制剂）——有症状的 治疗: 通过抑制乙酰胆碱酯酶 → 降解 乙酰胆碱 ，在 突触裂 被阻止 → 浓度 突触间隙中乙酰胆碱的时间可用性增加 → 乙酰胆碱受体被占用的时间更长并保持激活状态。
  • 口服
    • 吡啶斯的明 溴化物——长期口服治疗的首选药物。
    • 在溴不耐受的情况下， 过敏，或对含溴制剂过敏（罕见）：氨苯溴铵 氯化物.
  • 静脉 管理 （选择的代理）：neostigin 和 吡啶斯的明.
• 肌无力危象→重症医疗。
  • Hemapheresis 程序（体外仪器分离的程序） 血液 有针对性地提取或去除血液成分）。
    • 血浆置换 – 有效去除不需要的治疗程序 抗体.
    • 免疫吸附 – 去除的治疗程序 抗体 和使用吸附系统的自身免疫性疾病中的免疫复合物。
  • 静脉 免疫球蛋白 (IVIG)。
  • 甲泼尼龙 （按 治疗).
• 治疗-耐火广义 乙酰胆碱 受体抗体阳性 重症肌无力*： 利妥昔单抗 （针对表面抗原 CD1 的单克隆抗体（IgG-20-κ免疫球蛋白）； 依库丽单抗 （针对补体因子 C5 的单克隆抗体）。
• 胸腺切除术（手术切除胸腺 胸腺 腺; 见下文“手术治疗”）。
• 如果最初对治疗反应良好的患者病情突然恶化， 胆碱酯酶 应停用抑制剂数天并提供呼吸支持。

* 未能响应（“最佳或无响应”），另一方面，根据当前相关指南，对以前的标准和扩展疗法产生无法忍受的副作用。