遗传性血管水肿与“正常”血管水肿有何不同？
血管性水肿是在两种不同疾病中发生的症状。 严格区分这两种临床情况非常重要，因为疾病的发展和治疗方法明显不同。 而 遗传性血管性水肿 是由于补体系统缺乏灭活或过度激活引起的遗传性疾病，“正常”血管性水肿，也称为昆克水肿，通常发生在荨麻疹的背景下（荨麻疹).
这可能是伴随的症状 荨麻疹，但也可以孤立地发生。 血管性水肿 在以下情况下发生 荨麻疹 is 组胺介导的。 因此，它们发生在 过敏反应.
身体对过敏反应加剧 组胺 释放发生。 组胺 导致增加的渗透性 血液 船舶 （血管渗透性），并且增加了从血管到组织中的流体流量。因此，两种形式的血管性水肿的共同点是，都有增加的血管液渗入组织。 这导致受影响区域的肿胀。
但是，引发肿胀的组织激素有所不同：“正常”血管水肿中的组胺与 缓激肽 in 遗传性血管性水肿。 而 遗传性血管性水肿 通常在20岁之前首次引起症状，“正常”血管水肿通常仅在成年后才表现出来。 在“正常”血管性水肿中，组胺作用不仅会引起肿胀，还会导致肿胀区域发红和发痒。
另一方面，在遗传性血管性水肿中，肿胀并没有变红，而是皮肤变色，并且很少发痒。 “正常”血管水肿的原因可能是感染或药物治疗。 但是，在许多情况下，原因仍然无法解释。
在“正常”血管水肿中，大多数情况下无病理 实验室值 被发现，而在遗传形式中，某些值是显着的。 遗传性血管性水肿发生在面部，但通常也发生在胃肠道，“正常”血管性水肿通常仅影响面部区域（尤其是面部）。 口 和眼睛区域）。 在这两种疾病中，都有气道肿胀，喉头水肿的风险。
这严重威胁生命，需要立即紧急治疗。 但是，两种形式的急诊疗法类型以及标准疗法不同。 “正常”血管性水肿对下列药物的治疗反应良好 抗组胺药 或类固醇/皮质类固醇，例如 泼尼松龙和肾上腺素作为紧急治疗的一部分。 另一方面，在遗传性血管性水肿中，这些药物无效，必须使用特殊药物。
