血管肽：药物治疗

治疗目标

• 降低风险或预防并发症。

治疗建议

以下是最常见的治疗建议 血管肽.

• 抗GBM（肾小球基底膜）疾病，以前称为Goodpasture综合征：
  • 高-剂量 糖皮质激素 （类固醇）和 环磷酰胺 （烷烃）。
  • 血浆置换术（血浆置换）–去除 抗体.
  • 治疗时间：8-12个月
• 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎，以前为Churg-Strauss综合征：
  • 治疗 是基于嗜酸性粒细胞的数量（应小于700 / ml）。
  • 可的松 治疗 仅在没有心脏受累或周围器官严重炎症的情况下使用 神经系统.
  • 如果出现在 心，肾脏，中枢神经系统的使用 免疫抑制剂.
• 肉芽肿伴多血管炎，以前是韦格纳肉芽肿：
  • 治疗 基于阶段和活动。
    • 诱导疗法： 糖皮质激素 （类固醇）， 氨甲喋呤 （MTX）（叶酸 拮抗剂/免疫抑制剂), 环磷酰胺 （烷烃）。
    • 维持疗法
      • 缓解后，将治疗切换至 硫唑嘌呤 （24个月）或 来氟米特 （免疫抑制剂）或 氨甲喋呤。 此外， 泼尼松龙.
      • 利妥昔单抗 在减少 剂量 （每500个月6毫克）优于 硫唑嘌呤 在维持治疗后 环磷酰胺 就职。
      • 二线替代方案： 来氟米特 和 霉酚酸酯 Mofetil。
    • 保留区(Reserve) 毒品: 利妥昔单抗 （单克隆抗体；对于有严重器官受累的患者，建议与环磷酰胺一起用于诱导治疗）， 英夫利昔单抗 （TNF-阿尔法阻滞剂).
• 孤立的白细胞碎裂 皮肤 血管炎：治疗 泼尼松龙 相等的 （糖皮质激素).
• 川崎综合征（MCLS）： 免疫球蛋白, 乙酰水杨酸 （血小板凝集抑制剂），和 英夫利昔单抗 （TNF-阿尔法阻滞剂）如果对免疫球蛋白有抗性。
• 显微镜下多血管炎：
  • 治疗是基于阶段和活动的。
    • 诱导疗法：用糖皮质激素（类固醇）治疗， 氨甲喋呤 （MTX）（叶酸 拮抗剂/免疫抑制剂），环磷酰胺（烷基化物）。
    • 维持疗法
      • 缓解后，将治疗切换至 硫唑嘌呤 （24个月）或 来氟米特 （免疫抑制剂）或甲氨蝶呤。 此外， 泼尼松龙.
      • 利妥昔单抗 在减少 剂量 （每500个月6毫克）在诱导环磷酰胺后的维持治疗中优于硫唑嘌呤。
      • 二线替代品：来氟米特和 霉酚酸酯 Mofetil。
    • 保留区(Reserve) 毒品：利妥昔单抗（单克隆抗体；推荐用于有严重器官受累的患者与环磷酰胺一起进行诱导治疗）， 英夫利昔单抗 （TNF-阿尔法阻滞剂).
• 结节性多发性动脉炎（PAN；结节性大结节性动脉炎）：在轻度过程中以泼尼松龙当量（糖皮质激素）作为单一疗法治疗； 环磷酰胺（烷烃）。
• 紫癜性虹膜炎：用泼尼松龙当量（糖皮质激素）治疗。

注意：德国风湿病学会（DGRh）提倡在ANCA相关的单克隆抗体利妥昔单抗（RTX）中使用 血管肽 （AAV）。 因此，利妥昔单抗将替代环磷酰胺（见下文），成为目前AAV的护理标准。

有关与疾病相关的治疗建议的更多详细信息，请参见相应的疾病。