血管母细胞瘤是血管母细胞瘤的简称。 血管母细胞瘤属于中央的良性肿瘤 神经系统。 他们通常从 脊髓 或后颅窝 头骨.
血管母细胞瘤可以偶发或家族性发生，然后表现为冯·希佩尔-林道氏病。 血管母细胞瘤通常与一个大的囊肿一起生长，该囊肿中的实际肿瘤为壁的一小部分。 与肿瘤一起生长的囊肿包含琥珀色的液体，其中一些可以在子宫内以所谓的丁香油出现。 脊髓。 在血管母细胞瘤中，大量生成的促红细胞生成素（Epo）也被用作 兴奋剂 代理商。 由于促红细胞生成素的增加，红色的增加 血液 细胞可以在受影响的患者中发生。
症状
如果血管母细胞瘤位于 小脑，以下症状是主要的症状：如果良性肿瘤的生长更加缓慢，可能还会出现意识障碍。 如果肿瘤位于 脊髓，受影响的人可能会出现感觉障碍以及麻痹的迹象。 此外，步态不安全和人为干扰 排便 和排尿是可能的。 但是，肿瘤很少引起 疼痛。 –头痛
- 恶心
- 平衡障碍
- 帮派不安全
- 旋转性眩晕
治疗
年度检查是必要的，以便关注缓慢但通常稳定发展的肿瘤生长并能够及时进行干预。 用造影剂进行磁共振成像是进行初步诊断和随访的首选方法。 如果需要治疗血管母细胞瘤，则可以通过显微外科手术将其去除。 在大多数情况下，血管母细胞瘤由于其良性可以完全去除，通常不会再长回来。 放射疗法在血管母细胞瘤的治疗中尚未取得令人信服的结果，目前正在研究血管母细胞瘤的药物治疗，因此，对血管母细胞瘤唯一有效的疗法是手术切除。
定义
冯·希佩尔-林道氏病是由遗传学家尤金·冯·希佩尔和阿维德·林道在20世纪初发现的。 除血管母细胞瘤外，该疾病还包括视网膜肿瘤（视网膜血管瘤），肾肿瘤和肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）。 的肿瘤 内耳是， 附睾 还有 胰腺 也可以包括在内。
在疾病期间，患者经常发展成几种血管母细胞瘤。 因此，由于新的肿瘤总是重新生长，因此通常不可能通过手术去除当前存在的肿瘤来进行最终治愈。 从中枢神经系统去除血管母细胞瘤（中央 神经系统）通常是成功的，没有长期损害，但仍不建议从患有Hippel-Lindau病的患者中切除所有肿瘤。
相反，事实证明，每年通过MRI对von Hippel-Lindau病患者进行MRI监测更为有效。 脑 和脊髓。 然后与患者单独讨论，如果可能的话，应该切除哪些肿瘤。 在此，优先考虑那些引起症状的肿瘤。
如果存在一些不会引起任何症状或不适的肿瘤，但在后续检查中该肿瘤正在变得越来越大，则建议将其切除。 这是因为一项研究表明，症状和功能通常没有改善或恶化 流程条件 手术切除血管母细胞瘤时。 这意味着通常不会造成永久性损坏。
另一方面，它也清楚地表明，已经出现的症状无法通过去除引起它们的肿瘤而得以逆转。 可以得出的结论是，强烈建议去除生长中的肿瘤，只要它们不会引起不可逆的症状即可。
