肾上腺综合征：药物治疗

治疗目标

• 对症治疗

治疗建议

经典AGS患者接受超生理糖皮质激素治疗 管理 治疗 肾上腺雄激素过度生产。 此外，给出了盐皮质激素替代（参见 治疗 以下）。 在男性中，抑制性 治疗 还可以防止睾丸肾上腺残余肿瘤（TART）的生长。 注意：在男孩中，必须告知治疗泌尿科医师有关疾病的信息，以避免不必要的睾丸手术。在存在非经典AGS的情况下，仅在出现相关症状时才进行治疗。 在 童年低剂量 皮质醇 治疗就足够了。 成年后有抗避孕药（见下文） 多毛症）被使用。

治疗建议

• 替换为 糖皮质激素 （终身！）：氢化可的松（儿童首选的药物）。
  • 成人或长度增长完成后： 地塞米松 or 强的松/泼尼松龙; 剂量不高于5 mg泼尼松龙或0.5 mg地塞米松
  • 参加 剂量 在晚上：例如0.5毫克 地塞米松 大约23.00小时→压抑早晨 ACTH 峰。
  • 选择足够高的剂量以抑制雄激素的释放，并选择足够低的剂量以防止医源性（医师触发）皮质醇过多（皮质醇过多）
  • 定期检查17α-羟基孕酮（血清或 唾液）以优化糖皮质激素的替代。 或者，控制24小时尿液中的代谢物孕三醇。
  • 在压力很大的情况下 皮质醇 需求（发烧（手术）：糖皮质激素 剂量 短期内增加（剂量增加一倍至三倍）； 在这种背景下，受影响的人会收到一张紧急卡。
• 女性患者：男性化（男性化）和 粉刺 抗雄激素.
• 在生长失调中：用生长激素（GH）进行治疗； 在骨the关节结束之前！
• In 醛固酮 缺乏或盐消耗综合症：附加 管理 of 矿物质皮质激素 （氟可的松）。
  • 控制血浆肾素水平
  • 醛固酮 本身不能被吸收（吸收）。
• 高危产前治疗：
  • 适应症[指南：S1指南]：
    • 父母已经有一个孩子患有AGS或父母杂合性或
    • 一个亲本具有纯合或复合杂合AGS，另一亲本是杂合基因载体
  • 越早越好 管理 of 地塞米松 （胎盘）抑制 ACTH 在分泌 胎儿.
  • 在男性和/或健康儿童的绒毛膜绒毛取样后停止治疗！

进一步说明

• 欧洲药品管理局（EMA）的药物警戒风险评估委员会（PRAC）建议医生，如果可能的话，避免每日服用环丙孕酮的剂量超过10毫克（存在以下风险） 脑膜瘤 编队）。