肌肉萎缩:遗传性,渐进性,危及生命

在与肌肉萎缩相关的大量神经肌肉疾病中,有600至800种不同的疾病属于 轻微行,但也有呼吸衰竭,目前尚无治愈方法。 在此处了解有关不同类型的肌肉萎缩,肌肉萎缩的典型症状和疾病治疗的更多信息。

什么是肌肉消瘦?

在肌肉萎缩症中,主要是由于遗传原因,躯干,手臂和腿部的肌肉,还有面部和身体内部,例如吞咽的肌肉, 肌肉或眼部肌肉退化。 肌肉萎缩性疾病是一类600到800种非常不同的疾病,具体取决于分类,其中遗传缺陷要么导致肌肉细胞死亡(成肌性肌肉萎缩),其中供应肌肉的神经细胞死亡(神经性)。肌肉萎缩),或其中神经冲动向肌肉的传递受到干扰,例如, 抗体如重症肌无力(重症肌无力)。 第一组疾病通常被称为肌营养不良或肌病,而第二组疾病(脊椎疾病)被称为肌肉萎缩症。 它们一起被称为神经肌肉疾病。

肌肉萎缩:形式和命名

肌肉萎缩性疾病的发现者(Werdnig-Hoffmann,Kugelberg-Welander,Duchenne,Becker-Kiener)或发现它们的身体部位来命名:例如,面肩s肱骨类型主要影响面部,肩骨和上臂,而眼咽型会影响眼睛和吞咽肌肉。 根据疾病的形式,该疾病可能会出现在未出生的婴儿或生命的头几个月,而其他疾病则可能在生命的后期发展。 疾病越早出现,其病程通常越激进。 虽然早期形式经常 在生命的头二十年中死亡,这种疾病的发作通常仅会由于肌肉萎缩而导致一些缺陷,并且预期寿命不受限制。 一方面是非遗传性肌肉萎缩性疾病 肌萎缩性侧索硬化通常仅在高龄时出现,症状迅速恶化并在数年后导致死亡,另一方面, 重症肌无力,身体在其中产生 抗体 对抗发射器 突触 在肌肉细胞上。 除了快速的肌肉 疲劳,通常表现为双眼,经常发现胸腺瘤。

肌肉萎缩症的治疗和治疗

从治疗上来说,那些受影响的人通常可以得到帮助 胸腺 去除和药物抑制 免疫系统。 肌肉萎缩特别成问题的是支撑肌肉的死亡。 呼吸 作为辅助呼吸肌。 这些肌肉受到的影响越严重,深呼吸就越困难-从长远来看,太少了 氧气 到达身体。 此外,该病还会影响吞咽和 肌肉–吞咽障碍和明显 心脏功能不全 可能是后果。 这些疾病与正常的肌肉萎缩有所区别,后者是在长时间固定身体部位(例如,手臂骨折)后发生的。 石膏 夹板,或在长时间生病后卧床休息。 然而,在这种情况下,没有肌肉细胞消亡,但是单个肌肉细胞只是随着对它们的需求减少而萎缩,只是在患病和恢复体力后才再次增大大小。

症状:肌肉萎缩有哪些表现?

所有肌肉萎缩性疾病的共同点是,刚开始不能再流畅地进行需要受影响的肌肉的运动,而后来则只能完全不进行或根本不进行。 所以如果 肌肉受到影响,肌肉消瘦疾病的最初征兆可能更容易绊倒,丢失 实力 更快,使腿部疲劳更快。 如果疾病在生命的头几个月开始,甚至 学习 走路可能是不可能的。 如果疾病始于婴儿期,那么已经学到的技能(例如爬楼梯)将再次丢失,并且只有在患病者抬起身体(即用手臂支撑自己以达到垂直姿势)的情况下,才能从蹲下姿势站起来)。

小儿肌肉萎缩

肌肉萎缩的儿童表现出典型的蹒跚步态,并且经常有粗壮的小腿,这不是由于肌肉增加而引起的,而是由于肌肉的储存所致。 脂肪组织。 在更严重的肌肉萎缩形式中,活动受限不可避免地导致弯曲的姿势和肌肉挛缩,因此最终无法行走。 坐在轮椅上,弯曲的姿势促进疾病的发展,因为姿势不能再支撑呼吸肌和 呼吸 通过变得越来越困难。 较差的 通风 的肺部导致呼吸道感染的增加和​​局限性 容量。 慢性的 感染和呼吸功能不全的增加最终是预期寿命降低的主要原因。