肌球蛋白属于马达 蛋白质 尤其是负责肌肉收缩的过程。 肌球蛋白有几种类型，它们都参与细胞器的运输过程或参与细胞骨架内的置换。 在某些情况下，肌球蛋白分子结构的结构异常可能是导致肌肉疾病的原因。
什么是肌球蛋白？
肌球蛋白与动力蛋白和动力蛋白一起是其中的一种 蛋白质 负责细胞在细胞内移动和运输的过程。 与其他两个马达不同 蛋白质，肌球蛋白仅与肌动蛋白一起起作用。 反过来，肌动蛋白是真核细胞细胞骨架的组成部分。 因此，它负责细胞的结构和稳定性。 此外，肌动蛋白与肌球蛋白和其他两种结构蛋白一起形成肌肉的实际收缩结构单元。 肌肉三分之二的收缩蛋白是肌球蛋白，三分之一是肌动蛋白。 然而，肌球蛋白不仅存在于肌肉细胞中，而且也存在于所有其他真核细胞中。 对于单细胞真核生物以及动植物细胞都是如此。 微丝（肌动蛋白丝）参与所有细胞中细胞骨架的组装，并与肌球蛋白一起控制原生质电流。
解剖结构
肌球蛋白可以分为几个类和子类。 当前，已知超过18种不同的类别，其中类别I，II和V是最重要的。 中发现的肌球蛋白 肌纤维 被称为常规肌球蛋白，属于II类。 所有肌球蛋白的结构相似。 它们都包含一个 头 部分（肌球蛋白头），一个 颈部 部分和尾部。 在这里，骨骼肌的肌球蛋白丝由大约200个肌球蛋白II组成 分子，每个分子量为500 kDa。 这 头 部分在遗传上是非常保守的。 结构类别的分类主要由尾部的遗传变异性决定。 这 头 部分与肌动蛋白分子结合，而 颈部 零件充当铰链。 几种肌球蛋白的尾部 分子 聚集在一起形成细丝（束）。 肌球蛋白II分子由两个重链和四个轻链组成。 两条重链形成所谓的二聚体。 两条链中较长的一条具有alpha螺旋结构，由1300组成 氨基酸。 短链由800个组成 氨基酸 并代表所谓的运动域。 它形成分子的头部，负责运动和运输过程。 四个轻链连接到头部和 颈部 重链的一部分。 距头部较远的轻链称为调节链，靠近头部的轻链称为必需链。 他们对 钙 因此可以控制颈部的活动性。
职能和角色
所有肌球蛋白的最重要功能是转运细胞器并在真核细胞的细胞骨架内进行置换。 在此过程中，常规的肌球蛋白II 分子以及肌动蛋白和原肌球蛋白 肌钙蛋白，负责肌肉收缩。 为此，首先将肌球蛋白借助蛋白titin整合到sacomere的Z盘中。 为此目的，六根肌动蛋白丝固定了肌球蛋白丝。 在sacomer中，肌球蛋白丝与侧面形成约100个交叉连接。 取决于肌球蛋白分子的结构和含量 肌红蛋白，可以区分几种形式的肌肉纤维。 在sacomer内，肌肉收缩是通过跨桥循环中肌球蛋白的运动发生的。 首先，肌球蛋白头紧紧地附着在肌动蛋白分子上。 然后将ATP裂解为ADP，释放的能量导致肌球蛋白头的张力。 同时，轻链增加了 钙 离子。 由于构象变化，这导致肌球蛋白头部附着于相邻的肌动蛋白分子。 在释放旧的键之后，张力现在通过所谓的力转换为机械能 行程。 运动类似于桨 行程。 在此过程中，肌球蛋白头从90度倾斜到40至50度之间。 结果是肌肉运动。在肌肉收缩过程中，仅沙门氏肌的长度缩短了，而肌动蛋白和肌球蛋白的细丝的长度却保持不变。 肌肉中的ATP供应仅持续约三秒钟。 通过分解 葡萄糖 在脂肪和脂肪方面，ATP是由ADP再次制成的，因此化学能可以继续转化为机械能。
疾病
突变引起的肌球蛋白结构改变可以 铅 去肌肉疾病。 这种疾病的一个例子是家族性肥厚 心肌病。 家族性肥大 心肌病 是一种以常染色体显性方式遗传的遗传疾病。 该病的特点是增厚 左心室 的 心 没有膨胀。 这是一个相对常见的 心 该病在一般人群中的流行率为0.2％。 这种疾病是由突变引起的 铅 β肌球蛋白和α肌球蛋白的结构变化。 这不涉及参与sacomer构建的蛋白质的一个，而是多点突变。 大多数突变位于第14号染色体。 左心室。 心肌厚度的这种不对称会导致心血管症状，包括心律不齐，呼吸困难， 头晕，意识丧失和 心绞痛 胸大肌。 尽管许多患者的心功能几乎没有或没有，但进行性 心 在某些情况下可能会发生故障。
