糠疹 rubra pilaris（PRP）是非常罕见的 皮肤 疾病，通常与 银屑病。 尽管症状相似，但该综合征是一组不同的 皮肤 与彼此无关的疾病。 通常， 牛皮癣 rubra pilaris会自行恢复。
什么是糠疹糠疹？
糠疹 rubra pilaris代表不同术语的统称 皮肤 具有相同症状的疾病。 原因可能是 基因 在极少数情况下会发生突变。 但是，在大多数情况下，原因尚不清楚。 糠疹糠疹也称为called子地衣或Devergie病。 它是由巴黎皮肤科医生玛丽·纪尧姆·德沃吉（Marie Guillaume Devergie）于1856年首次描述的。 这种病非常罕见。 在医学文献中，它的概率分别为1万分之一和1000,000分之一。 糠疹糠疹不是一种危险的疾病。 但它的特征是在躯干和皮肤上出现发痒的皮肤结节。 头。 它通常起源于 头发 卵泡。 皮肤刺激出现斑片状，平滑过渡到扁平皮疹（红皮病）。 在大多数情况下，该疾病发生在40至60岁之间。
原因
在大多数情况下，糠疹糠疹的病因尚不清楚。 最初，该疾病被认为是均匀且遗传的。 今天，众所周知，在所有病例中，只有大约百分之五显然是由于遗传原因。 CARD的变异14 基因 在基因座17q25.3处被认为是造成这种疾病的原因。 继承方式是常染色体显性。 但是，偶发情况也会发生。 但是这个 基因 突变会导致该病的非典型少年形式。 此外，在该基因显性遗传的情况下，该疾病不应总是爆发。 相反，已发现有六种不同类型的糠疹糠疹：
- 经典成人型
- 非典型成人型
- 经典的少年型
- 外生少年型
- 非典型少年型
- 与HIV相关的PRP
多数糠疹糠疹是非遗传性的。 但是，该疾病的确切起源尚不清楚。 非常罕见的遗传形式比其他形式更难治疗。 在经典的成人类型中，与皮肤有联系 癌症 被怀疑。 但是，皮肤的发病率 癌症 这种类型何时发生还未知。 一些研究表明加工过程中存在异常。 维生素A 作为糠疹的原因。 但是， 免疫系统 还考虑了不匹配。
症状，投诉和体征
糠疹糠疹（Pityriasis rubra pilaris）表现为树干上的鲜红色尖头结节， 头，以及四肢的伸肌侧。 此外，皮肤上有鳞状红斑。 结节通常始于 头发 卵泡。 结节之间皮肤正常，因此皮肤刺激出现斑片状。 受影响的皮肤区域感觉粗糙，并产生摩擦感。 皮肤也显示增加 胼胝 编队。 在手掌上，除了增加 胼胝 形成时，皮肤上也有裂痕状的眼泪（rhagades）。 持续有中度瘙痒。 在急性期，皮肤可能会普遍变红。 但是，在任何时候都不会出现诸如以下的一般症状： 发烧 or 疲劳 出现。 但是，疾病的进程取决于现有的类型。 在最常见的经典成人类型中，该疾病直到成年才开始。 几年后症状会自行消退，仅在特定时间段后才在特殊情况下重新出现。 在非典型成人类型中，症状也出现在成年期。 但是，它们可能会消失二十年或更长时间。 在经典的青少年类型中，症状出现在青春期，通常在一年内消失。 同样，它们可能稍后会再次出现。 在受限制的少年类型中，儿童的手掌，肘部，膝盖和脚底已经出现孤立症状，并在青春期消退。该疾病的非典型少年类型是遗传性的。 它始于出生前，并无限期持续。 与HIV相关的PRP很难治疗。
诊断和疾病进展
糠疹糠疹（Pityriasis rubra pilaris）相似 银屑病 通常只能通过皮肤诊断 活检。 当治疗假定的PRP时，已经出现了PRP的适应症。 银屑病 是不成功的。
Complications
在糠疹糠疹中，受影响的人主要患有各种皮肤不适。 这些主要对患者的美学产生非常不利的影响，并且可以显着降低它们。 在许多情况下，患者还患有自卑感或自尊心明显下降。 欺凌和戏弄也可能发生，并对受影响者的心理产生负面影响。 通常，那些受影响的人还会因糠疹糠疹而遭受严重的皮肤瘙痒困扰，此外， 发烧。 病人还患有 疲劳 和精疲力尽。 症状本身也可以自行消失。 特别是在青春期，症状减轻。 不幸的是，不可能对因糠疹而引起的因果关系进行治疗。 但是，借助 面霜 和 软膏，该疾病的症状可以得到明显缓解。 通常，不会发生特殊的并发症。 光疗 这也是可能的，并导致疾病的阳性过程。 受影响人的预期寿命不受该疾病影响。
治疗与疗法
糠疹糠疹糠疹不能通过治疗治愈。 但是，症状通常会自行消失。 但是，如果皮肤刺激持续存在，则应局部使用 面霜 和 软膏 包含 尿素 和 乳酸 会有所帮助。 这样可以保持皮肤湿润。 什么时候 维生素A 口服时，有时观察到症状明显改善。 此外， 毒品 可用于减慢皮肤细胞的生长。 类维生素A 阿维A or 异维A酸 已证明对于此目的有效。 它们是口服给药。 紫外线疗法 加上其他药物治疗也有望取得成功。
展望与预后
糠疹糠疹的进一步病程通常非常依赖于何时识别该疾病以及该病在患者中的严重程度。 因此，理想的患病者应尽早去看医生，并开始治疗，以免引起其他不适或并发症。 通常，糠疹牛皮癣不会发生自我修复，因此始终需要医生治疗。 如果根本不治疗该疾病，将不会有任何改善，症状可能会扩散到身体的其他部位，从而大大降低了患病者的生活质量。 在药物治疗和各种治疗的帮助下，糠疹糠疹的治疗可以显着缓解和限制症状 面霜 or 软膏。 但是，并非总是能够完全治愈，因此患病的人总是会再次患上这种疾病。 一般来说，健康 饮食 特别是可以对这种疾病的进一步发展产生积极影响，在某些情况下甚至可以防止其复发。 这种疾病不会降低受影响人的预期寿命。
预防
不幸的是，由于尚不知道红斑糠疹的病因，因此无法提出预防建议。 在任何情况下，PRP出现后，还应检查皮肤是否存在皮肤风险 癌症.
善后
受影响的人很少，没有特殊之处 措施 在大多数牛皮癣糠疹的病例中，可以进行直接的后期护理。 但是，受影响的个体应及早就医，以防止随着疾病的进展而出现并发症或其他症状。 越早联系医生，通常病情越好。 因此，理想情况下，受影响的人应该在疾病的最初症状和体征上与医生联系。在某些情况下，症状会自行消失，因此不需要或不可能进行特殊的后期护理。 但是，在某些情况下， 光疗 可以减轻症状并改善受影响人的生活质量。 也可以服用各种药物来减轻症状。 患者应始终确保使用正确的剂量并定期服用药物。 如有疑问或不确定性，应始终首先与医生联系。 在大多数情况下，红疹糠疹并不能减少受影响人的预期寿命，并且可以相对较好地治愈。
你可以做什么
各种罕见的皮肤病归类为糠疹糠疹，但它们本身无害。 然而，那些受影响的人经常遭受很大的痛苦。 这主要归因于脓疱，脓疱也出现在身体的可见区域，有时会严重毁容患者的容貌。 年轻的患者可能被欺负或取笑，但老年性糠疹糠疹的患者也可能会失去自信心。 所以， 心理治疗 or 行为疗法 建议作为辅助治疗。 许多受影响的人也发现了团体 治疗 很有帮助，因为它有助于他们更好地理解和评估同龄人的反应。 原则上，患有糠疹糠疹的患者应定期为其处方药来保养皮肤。 油浴, 洗剂 包含 尿素 和 乳酸，温和的果皮也可以改善皮肤外观并减少瘙痒。 一些患者在紫外线治疗方面也有很好的经验。 健康 饮食 对皮肤疾病总是有帮助的。 特别是脂肪和 糖包含便利产品和 快餐 通常与 皮损。 因此，值得 维他命丰富的新鲜食物，因为它们有助于治愈过程。 由于人体还可以通过皮肤排毒，因此建议避免使用诸如 尼古丁 和 酒精.
