丛状乳头状瘤:原因,症状与治疗

神经丛乳头状瘤是一种罕见的良性 肿瘤起源于 脉络膜 围绕心室的神经丛 . 神经丛乳头状瘤主要影响婴儿和 12 岁以下的儿童。 未经治疗的肿瘤可以 对某些严重的赤字 脑脊液 (CSF) 积聚增加导致的脑积水和脑积水的发展。 手术切除后预后良好。

什么是神经丛乳头状瘤?

一种罕见的良性(良性)丛乳头状瘤发生在静脉丛上,静脉丛在外部包裹大脑的各个脑室以供供应和处置。 如果不及时治疗,它会逐渐阻碍脑脊液 (CSF) 的流动,脑脊液在心室之间循环并不断交换。 特别是,以恒定的 CSF 产生速率扰乱流出可以 颅内压增高并伴有相应症状。 此外,神经丛乳头状瘤的空间需求压迫某些大脑区域并导致相应的症状直至功能缺陷。 2 岁以下的婴儿和 12 岁以下的儿童主要受到影响,女孩和男孩同样受到影响。 神经丛乳头状瘤可以通过手术切除,随后预后良好。 良性神经丛乳头状瘤与恶性(恶性)神经丛肿瘤形成对比,后者即使在手术切除后也容易复发。

原因

相对罕见的神经丛乳头状瘤或神经丛癌尚未揭示有关其发展的可能促发因素的任何统计异常。 肿瘤研究在这方面没有取得太大进展,因为显然没有明确的起点。 不时地,人们试图确定 基因 突变负责。 例如,尝试将神经丛乳头状瘤与 Aicardi 综合征或 Li-Fraumeni 综合征联系起来,但收效甚微。 Aicardi 综合征是一种 X 连锁遗传性疾病,会导致大脑畸形,而 Li-Fraumeni 综合征以常染色体显性遗传(即非性别典型)方式遗传,导致发展为多种肿瘤的可能性很高在那些受影响的人年轻的时候。 另一种研究方法是试图将丛乳头状瘤或癌的发展归因于某些病毒感染。 这种方法也没有产生任何可靠的发现。 总之,关于丛乳头状瘤或癌的发展原因,(仍然)没有经过科学验证的证据。

症状,投诉和体征

丛乳头状瘤位于一个或多个脑室意味着在肿瘤的早期阶段会出现最初非特异性但仍然典型的症状。 主要是乳头状瘤本身,由于其 体积,阻碍了 循环,分别是脑脊液的流出。 同时,乳头状瘤组织也会产生额外的脑脊液,使脑脊液的流入流出不再协调。 最初,颅内压升高,导致非特异性症状 头痛, 恶心呕吐,癫痫发作和烦躁。 特别是在幼儿中,他们很难正确地对非特异性症状进行分类,如果不及时治疗,脑积水可能会在晚期发展。 神经丛乳头状瘤对周围大脑区域施加的即时压力也可能导致神经元功能障碍,导致某些运动和/或感觉能力紊乱或缺陷。

诊断和疾病进展

当出现上述非特异性症状且不能归因于特定疾病时,怀疑大脑中存在神经系统疾病。 虽然脑电图 (EEG) 提供了是否以及在何处发生的初步指示 脑肿瘤 可能存在,成像技术 CT检查 (CT)和 磁共振成像 (MRI) 允许做出更精确的陈述。 诊断的重点从 CT 转移到 MRI,因为 MRI 可以更清晰地成像软结构。 MRI 可以提供神经丛乳头状瘤的良好图像。 肿瘤组织突出为均质的 质量 具有花椰菜样结构。对脑脊液的分析可以提供有关是否存在 炎症神经 这导致了这些症状。 关于肿瘤是良性还是恶性的最终确定性可以由 活检 接下来是微妙的检查。 最终,唯一有效的治疗选择是完全手术切除肿瘤。

Complications

在神经丛乳头状瘤中,并发症通常仅在疾病未经治疗时才会发生。 在这种情况下不会发生自愈,因此需要手术切除肿瘤。 如果肿瘤不切除,它可以 到大脑中的高压,从而导致各个大脑区域的故障。 结果,受影响的人通常患有瘫痪和其他运动障碍。 同样,大脑中的高压也会导致严重的 头痛 并且,并不罕见, 呕吐恶心. 患者自己也遭受 抽筋 和显着增加烦躁。 脑积水也可能因神经丛乳头状瘤而发展,如果 不会从大脑中移除。 如果不进行治疗,大脑就会被神经丛乳头状瘤不可逆转地损伤。 治疗通常与任何特定的并发症无关。 肿瘤可以通过手术切除。 通常没有进一步的投诉。 受影响的人可能需要辐射 治疗 治疗后。 如果治疗成功,患者的预期寿命不会受到影响。

你什么时候应该去看医生?

由于丛乳头状瘤是一种肿瘤,因此必须始终由医生进行检查和治疗。 这种疾病不能自愈,如果进一步积累,受影响的人通常会死亡 在大脑中。 神经丛乳头状瘤的早期诊断和治疗对本病的进一步发展具有非常积极的影响,可以预防并发症。 如果在神经丛乳头状瘤上形成肿块,应咨询医生 受影响的人。 患者患有 头痛恶心,并且这些症状没有特别的原因并且不会自行消失。 在这种情况下, 止痛药 不能缓解 疼痛 任何一个。 同样,脑积水表明神经丛乳头状瘤,应始终由医生进行检查。 在进一步的过程中,也会出现运动缺陷,这也表明 脑肿瘤. 检查和诊断通常在 MRI 的帮助下完成。 然而,进一步的治疗是在医院通过手术干预进行的。 通常不能预测患者的预期寿命是否因神经丛乳头状瘤而减少。

治疗与疗法

由于无法通过药物或其他方式导致神经丛乳头状瘤死亡,因此在明确诊断的情况下唯一有效的治疗方法是完全手术切除乳头状瘤。 只有在少数情况下,通过人工引流脑脊液以降低颅内压才能显着缓解症状。 专业中心能够通过显微外科手段或内窥镜尽可能温和地完全切除肿瘤。 目的也是为了恢复 循环 通过重新打开可能的引流管排出脑脊液。 在手术过程中,使用所谓的神经导航和成像程序来增加安全性和组织保护,从而实现持续的 监控 手术过程。 对于术后是否继续放疗,专家们尚未达成共识。 治疗 是必要和有用的。

预防

由于迄今为止尚无明确的神经丛乳头状瘤发展的触发因素,并且病毒性疾病或遗传易感性尚未被证明是致病因素,因此没有预防措施 措施 这可以预防肿瘤引起的疾病。 然而,由于大多数婴儿和 12 岁以下儿童受到影响,儿童的症状持续和反复出现,例如 头痛、不适以及不能归因于其他疾病的可能的人格改变,也应该在神经学上得到很好的澄清。

善后

在大多数情况下,只有少数或有限 措施 受神经丛乳头状瘤影响的人可以获得直接的善后护理。 因此,受影响的人应在出现疾病的最初症状或体征时就医,以防止出现进一步的症状或并发症。 不可能有自愈,所以医生的治疗总是必要的。 在大多数情况下,受影响的人必须接受手术干预。 孩子应该放轻松,然后休息。 应避免努力或有压力的体力活动,以免对身体造成不必要的压力。 手术成功后还需要医生定期检查和检查,以便及早发现和切除更多肿瘤。 孩子需要特别是父母和亲戚的支持 治疗. 这也可以防止可能的心理不安或 抑郁.. 如果及早发现神经丛乳头状瘤并进行适当治疗,受影响的人通常不会缩短预期寿命。

你可以做什么

丛乳头状瘤好发于儿童和婴儿。 就其本质而言,这些人没有足够的能力进行自助 措施 这将导致治愈。 因此,来自社会环境的法定监护人、亲属或近亲越来越有责任通过采取不同的方法来实现对儿童利益的改善。 在日常生活中表明了对这种疾病的开放态度。 风险因素 应该向孩子充分和理解地解释整个情况。 开放性问题应该诚实和翔实地回答。 这种行为可以防止激怒或令人不快的意外。 如果有足够的信息流,通常更容易处理疾病。 由于期间需要住院 脑肿瘤 治疗,应采取措施促进幸福和享受生活。 在可能性的范围内,每天都应该包括玩耍和乐趣。 大人积极的基本态度对孩子有很好的影响。 它具有激励作用,减少误解和恐惧。 与同龄人和其他患者的接触可以被孩子认为是愉快的。 相互交流积累的经验,为更好地应对全局创造了机会。