硬皮病：症状，投诉，体征

所有形式 硬皮病 有共同的皮肤硬化症的主要症状。 随后出现的其他症状和主诉可能表明慢性皮肤局限性硬皮病：

慢性皮肤局限性硬皮病：局限于皮肤和皮下脂肪、肌肉和骨骼等邻近组织； 硬皮病的最常见形式区分以下亚型：

  • 牌匾 类型（吗啡）–本地化：树干，通常有多个病灶。
    • 界限清楚，圆形椭圆形病灶。
    • 尺寸最大为15厘米
    • 分为三个阶段：1.红斑（皮肤 发红），2。硬化（变硬），3。萎缩（减少）/色素沉着。
    • 单个焦点具有蓝红色边框（“丁香环” =局部疾病活动的迹象）。
    • 硬化是板状和象牙色。
    • 在最后阶段，唯一的焦点是褐色色素和缩小的（=灭绝的疾病活性）。
  • 线性型–肢端受到影响。
    • 病灶呈带状或条状以及硬化萎缩。
    • 关节挛缩的风险 关节）增加。
    • 软组织和肌肉萎缩和缺损 流程条件 也可以。
    • 可能是“佩刀割伤型”或面肌萎缩症（面部一半的萎缩（软组织和骨骼））。
  • 特殊形式：
    • 浅表特殊形式–红斑形式（红斑，萎缩）； 肠状（许多小的个体病灶）。
    • 广义形式–广泛 皮肤 受累。
    • 深层特殊形式–皮下 硬皮病 （结节性瘢痕loid（增生）灶）; 嗜酸性筋膜炎 （舒尔曼综合症）（影响四肢筋膜（筋膜=的软组织成分） 结缔组织）和皮下组织（subcutis），不影响手脚； 急性发作，慢性病）。

备注

  • 没有雷诺综合症！
  • 单个病灶被清晰地划分并局限于 皮肤 （本地化 硬皮病).

系统性硬皮病 (SSc) 两种主要形式的特征。

局限性系统性硬皮病 (LSSc)。 弥漫性系统性硬皮病 (dSSc)
雷诺综合征，长期 雷诺综合征，短期
脸、手、四肢 主干
肺动脉高压 (PAH) 肺纤维化，早期
CREST 综合征：皮肤钙质沉着症（钙盐的病理性（异常）沉积）、雷诺氏综合征（由血管痉挛引起的血管疾病（血管痉挛））、食管运动障碍（食管功能障碍）、硬皮病（手指硬皮病）、毛细血管扩张的组合（通常是小而浅的皮肤血管的获得性扩张） 内脏器官受累
抗着丝粒 (CENP-B)-Ak（ANA 与间接免疫荧光中的着丝粒模式相关联）。 抗 Scl-70 抗体（抗 Scl70-AK（= 抗拓扑异构酶-I-AK）。

以下其他症状和主诉可能表明系统性硬皮病 (SSc)：

皮肤症状

  • 早期症状
    • 雷诺氏综合征（由血管痉挛（血管痉挛）引起的血管病变/血管疾病）——主要是手，但其他血管区域也受到影响； 发生在90%的情况下，表现出典型的三色现象：
      • 苍白 （白色），是由于功能性血管痉挛（ 血液 血管）和血液的空虚。
      • 紫osis病 （蓝色），由于增加 氧气 由于...耗尽 毛细血管 和静脉麻痹（=缺血/缺乏） 氧气 供应）。
      • Rubor（红色），由于痉挛释放而疼痛，反应性充血（过度 血液 供应）。
  • 皮肤硬化/皮肤纤维化
    • 面部彩妆
      • 脂肪组织萎缩（减少）
      • 面具脸（僵硬的表情）
      • 显微造口术/减少 口 张开（嘴不能再张大了）。
      • 问题与 眼皮 由于睑裂减少而闭合。
      • 紧致面部皮肤
      • “烟草 袋 口”（在嘴周围放射状排列的褶皱）。
    • 躯干、四肢
      • 具有运动限制的非滑动皮肤。
    • 手（是受疾病影响的第一个区域）。
      • “麦当娜手指”（手指非常狭窄）。
      • 水肿（组织中的液体储存）手指肿胀（“手指浮肿”）
      • “老鼠咬 坏疽”（肢端（属于四肢末端）溃疡（ulcers））。
      • 手部变形：所谓“爪手”（手指固定在屈曲位置）。
      • 指端链节的缩短和变细
    • 钉子
      • 皮肌炎（皮肤受累的肌肉炎症）（指甲受累的频率：80%）：
      • 指甲症状（指甲板畸形/生长障碍）：
        • Trachyonychia（“粗糙的 钉子“）。
        • 甲沟炎（甲床炎症）
        • 翼状胬肉（指甲板远端甲床粘附在腹面的异常）。
        • 裂片出血

皮肤粘膜症状

  • 钙质沉着症（病理性（异常）沉积 钙 盐），皮下（皮下）。
  • Poikiloderma（“杂色皮肤”）。
    • 痿
    • 色素变化
    • 毛细血管扩张症（血管静脉）
  • 生长障碍/萎缩
    • 脱发（脱发）
    • 指甲营养不良（指甲生长障碍） 钉子).
    • Sebostasis（抑制皮脂形成）。
  • 粘膜
    • 口腔白色角质病灶 黏膜 （生殖器黏膜感染也是可能的）。

皮肤外表现（不影响皮肤的症状）。

  • 食道（食道）
    • 吞咽困难（吞咽困难）。
    • 运动障碍（由壁僵硬引起）。
    • 反流性食管炎（由于胃酸反流（回流）引起的食管炎）/胃灼热（巴雷特化生作为继发性并发症），
  • 肺
    • 肺泡炎（气囊发炎）
    • 劳力性呼吸困难（劳累时呼吸急促）。
    • 间质性 肺 疾病（“ILD”）——一组 肺部疾病 影响 上皮 肺泡的 内皮 肺毛细血管、基底膜、血管周围和淋巴外组织 肺; 临床体征：呼吸急促和运动引起的功能不全（大约 60% 的 SSc 患者）。
    • 肺纤维化 (结缔组织 重塑 肺 导致功能受限，肺功能受限）。
    • 肺炎（肺炎）
    • 肺动脉 高血压 （肺动脉系统压力增加，PAH）。
    • 通气障碍
  • 胸襟
    • 心律失常（心律失常）
    • 心力衰竭（心功能不全/心力衰竭）
    • 高血压（高血压）
    • 心肌、心包纤维化（“装甲心脏”）
  • 肾
    • 血管硬化
    • 肾硬化（同义词：高血压肾病）——由动脉高血压（高血压）引起的非炎症性肾病（肾病），与蛋白尿（尿液中蛋白质排泄增加）有关，可导致肾功能不全（肾功能损害）
    • 肾功能不全（肾功能不全）。
    • 蛋白尿（尿中蛋白质排泄增加：> 300 mg/24 h）。
    • 肾脏危机：加速增加 高血压 (高血压) 值 > 150/85 mmHg（2 小时内至少进行 24 次测量或舒张压 > 120 mmHg）+ 估计肾小球滤过率（GFR；肾小球滤过率）降低 肾）> 10％或测量的GFR <90 ml / min降低（约占SSc患者的5％）。
  • 胃肠道症状（如果疾病影响胃肠道）[高达 90% 的患者]。
  • 关节痛（关节疼痛) 和肌痛 (肌肉疼痛) – 由于皮肤收紧（约 20-30% 的患者）。
    • 关节炎，部分与类风湿“重叠” 关节炎.

根据皮肤硬化/皮肤纤维化的发生和进展，可区分三种形式的感染类型：

  • 肢端型 (I) – 局限性皮肤系统性硬皮病。
    • 手和脸受到影响（肢端（身体末端，如 鼻子，下巴，耳朵，手）和远端（下肢） 腿， 脚， 前臂， 手））。
    • 非常低的进度（进度）。
  • 肢端进展型 (II) – 局限性皮肤系统性硬皮病。
    • 手和脸受到影响（肢端（身体末端，如 鼻子，下巴，耳朵，手）和远端（下肢） 腿， 脚， 前臂， 手））。
    • 手臂和后备箱的延伸
    • 食道硬化
  • 中央型 (III) – 弥漫性皮肤硬皮病。