浆细胞瘤:测试和诊断

一阶实验室参数–强制性实验室测试。

  • 小血球计数[正常色素性贫血,白细胞减少症和血小板减少症]
  • 差分血细胞计数
  • 炎症参数– CRP(C反应蛋白)或ESR(红细胞沉降率)[↑↑↑]
  • 钙[↑]
  • 尿液状态(快速测试:pH, 白细胞,亚硝酸盐,蛋白质, 血液),沉淀物,必要时进行尿培养(病原体检测和电阻图检查,即检测是否合适) 抗生素 灵敏度/电阻)。
  • 肾参数– 尿素, 肌酐,如有必要 胱抑素C or 肌酐清除率 [增加肾脏保留参数]。
  • 24小时收集尿液,以测定游离轻链(轻链骨髓瘤中)。
  • β-2-微球蛋白(β2-微球蛋白;肾小管重吸收功能的标记蛋白)。
  • 总蛋白质 血液 血清; 白蛋白.
  • LDH
  • 免疫固定电泳 血液 血清和尿液–用于检测和定量。
  • 定量免疫球蛋白测定(IgA,IgD,IgE,IgG,IgM)以及血清中的游离κ和λ轻链。
  • 血清中的蛋白质电泳(以检测所谓的M梯度)。
  • 定量κ轻链测定[肾前蛋白尿/尿中蛋白排泄增加]。
  • 无血清轻链(FLC)测量(sFLC); 更灵敏的检测
    • 轻链骨髓瘤(LCMM)比用尿液分析的单克隆蛋白要多。
    • 治疗 反应和预后。
  • 骨髓 诊断:细胞学(细胞检查)和/或 组织学 (精细组织检查); 细胞遗传学研究(染色体分析 和FISH)来检测不利的细胞遗传学异常。

实验室参数二阶–根据历史记录的结果, 身体检查 和强制性的实验室参数–用于鉴别诊断。

  • 尿液中的Bence-Jones蛋白
  • 尿液中蛋白质的分化
  • 尿酸

浆细胞瘤的诊断基于Ossermann标准(三个基本症状),必须满足以下两个条件:

  • 单克隆外观 免疫球蛋白 在血浆和/或尿液中。
  • 浆细胞巢在 骨髓 和/或骨髓中浆细胞百分比> 15%。
  • 骨中的溶骨灶或 骨质疏松 (骨丢失),同时使浆细胞增加 骨髓 或放射学证据表明骨溶解(骨质流失)。

实验室参数二阶(跟进/治疗 控制)。

  • CRP(C反应蛋白)
  • LDH
  • 免疫电泳(单克隆免疫球蛋白)
  • Beta-2微球蛋白

有症状的多发性骨髓瘤(MM)和“不确定意义的单发性乳房病”(MGUS)的鉴别诊断的诊断标准:

MGUS * 闷闷的MM(闷热的骨髓瘤) 多发性骨髓瘤(MM)
骨髓中血浆单克隆细胞的百分比。 <10% ≥10% > 10%或浆细胞瘤
血清M蛋白 血清<30 g / l ≥30 g / l或 存在于血清和/或尿液中
尿M蛋白 <500毫克/ 24小时 ≥500毫克/ 24小时
CRAB标准(请参阅下文)。 没有CRAB标准 没有CRAB标准 ≥1CRAB标准
≥1 SLiM标准

* MGUS(见下文)在约1%的情况下发展为浆细胞瘤。 传奇

  • MGUS: 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定。
  • CRAB:请参见下表
  • M蛋白:单克隆蛋白
  • SLiM标准:请参见下表。

经诊断确诊的MM,如果符合以下任何CRAB标准,则应进行骨髓瘤治疗。 首字母缩写词CRAB代表:

高钙血症 C(高钙血症) 精華 >高于上限正常范围> 0.25 mmol / L或> 2.75 mmol / L(> 11 mg / dL)
肾功能不全 R(肾衰竭) GFR(肾小球滤过率)<40 mL / min或血清 肌酐 > 177 µmol / L。
贫血 A(负气) >低于正常下限> 2.0 g / dL或<10 g / dL
骨病变(溶骨和/或 骨质疏松). B(骨病变) 影像学,CT或PET-CT≥1个病变。

首字母缩写词SLiM代表:

六十 骨髓中60%的单克隆浆细胞
轻链 参与的自由轻链与未参与的自由轻链的比率≥100,其中 浓度 游离轻链的含量必须≥100 mg / l。
MRI 在没有骨病变的情况下进行全身MRI的多于一个至少5毫米大小的局灶性病变

复发性骨髓瘤的标准是:

复发的临床标准 新发软组织浆细胞瘤或溶骨
高钙血症(≥11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
血清增加 肌酐 ≥2 mg / dl(与骨髓瘤有关)。
放进去 血红蛋白 ≥2 g / dl,与骨髓瘤有关。
原有浆细胞瘤或溶骨的大小增加(≥50%)
高粘度要求 治疗.
不符合临床复发标准的患者中明显的生化复发 M蛋白在相隔两个月的两个连续测量中加倍,参考值为5 g / l,和/或尿液增加≥25%或绝对≥200 mg / 24 h
在两次连续的测量中,以下一项增加:

  • 血清M蛋白的绝对值≥10 g / l或
  • 尿M蛋白增加≥500 mg / 24 h或
  • 血清游离轻链(FLC)水平增加≥20 mg / dl(+异常FLC比;κ-λ比<0.26或> 1.65)或增加25%

更多提示

  • 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定(MGUS)–癌前期 流程条件 用于多发性骨髓瘤或Waldenström病等淋巴增生性疾病; 单克隆IgM球蛋白引起的超蛋白血症,而没有浆细胞或骨髓的组织学浸润 淋巴瘤 细胞(即没有浆细胞瘤/多发性骨髓瘤或Waldenström病); 在美国, 单克隆丙种球蛋白病 在3.2岁以上的人群中占50%,5.3岁以上的人群中占70%,具有不明确的意义(MGUS); 每年有1.5%的病例发展为淋巴增生性疾病注意:MGUS可能会持续30多年以上才能发展为临床疾病; 在这些患者中,可以在γ球蛋白区域看到一个额外的锯齿,即“ M梯度”。 这表明细胞克隆在骨髓中的扩散。