慢性粒细胞白血病:症状,原因,治疗

慢性粒细胞 白血病 (CML)(同义词:非典型髓系白血病;髓系白血病的急变复发;CML [慢性粒细胞白血病] 完全缓解; 慢性骨髓病; 慢性粒细胞白血病; 慢性粒细胞白血病完全缓解; 慢性粒细胞白血病; 慢性粒细胞白血病; 慢性粒细胞白血病; 单核细胞内格利白血病; ICD-10-GM C92。 1:慢性髓系 白血病 [CML],BCR/ABL 阳性; 包括:慢性髓系 白血病, 费城染色体 (Ph1) 阳性, 慢性粒细胞白血病, t(9;22) (q34;q11)) 是一种主要发生在中年的造血系统恶性肿瘤(成血细胞增生症)。

CML 一种以骨髓长臂易位为特征的克隆性骨髓增生性疾病 染色体 9 和 22,t(9;22)(q34;q11)。此外,骨髓增生性肿瘤 (MPN)(以前称为慢性骨髓增生性疾病(CMPE))包括以下疾病:

  • 原发性血小板增多症(ET)–慢性骨髓增生性疾病(CMPE,CMPN),其特征为慢性升高 血小板 (血小板)。
  • 骨髓纤维化(OMF;同义词:骨髓硬化,PMS)–骨髓增生综合征; 代表进行性疾病 骨髓.
  • 真性红细胞增多症(PV,也称为 红细胞增多症 或红细胞增多症) – 罕见的骨髓增生性疾病,其中所有细胞都在 血液 过度繁殖(特别受影响的是 红细胞 (红细胞),并在较小程度上 血小板 (血小板)和 白细胞 - 白色的 血液 细胞)。

发病高峰:发病高峰在55~60岁之间。

De 发病率(新病例的频率)为每年 2:100,000 人口。

CML 通常会随着三个阶段的疾病进展:

  • 慢性期——慢性稳定期(爆炸百分比约为 10%)。
  • 加速期(acceleration phase)——慢性期和急变期之间的过渡(急变期数量增加,但仍低于 30%)。
  • 爆发危机 - 疾病的阶段,其中存在未成熟的白色危机发生 血液 血液中的细胞(原始细胞;早幼粒细胞); 在三分之二的受影响个体中发展(血液中的原始细胞百分比 > 30%)。

德国 CML 研究小组将爆炸危机定义如下:

  • 外周血和/或骨髓中原始细胞和早幼粒细胞的比例≥ 30%,或
  • 骨髓中有核细胞的原始细胞和早幼粒细胞的比例超过 50%,或
  • 细胞学或组织学证实的外胚层浸润 骨髓, 淋巴 节点。 这种浸润也称为绿瘤。

10 年生存率范围为 40-88%。

在瑞典,2013年以来新确诊的CML患者的预期寿命几乎达到了正常人群的预期寿命。 德国的一项研究得出了同样的结论:今天,83% 的 CML 患者在诊断后十年仍然活着。