德戈斯综合征是一种非常罕见的疾病，会影响到 小动脉。 迄今为止，仅报道了约150例Degos综合征病例，并有可能要考虑的未报告病例数。 德戈斯综合症导致对动物的微小损害 血液 船舶.
什么是德戈斯综合症？
德戈斯综合症在一些医学专业人士中也被称为同义词：丘疹性萎缩性萎缩症或萎缩性丘疹性皮炎。 德戈斯综合症在一般人群中患病率很低。 在德戈斯综合症中，微小的人受到多种损害 血液-轴承 船舶。 病变的发生主要是因为 血液 船舶 膨胀并经历破坏性过程。 一旦Degos综合征也影响了 脑 和血管 内部器官，这种疾病威胁着受影响个体的生命。 德戈斯综合症最早由奥地利医师Köhlmeier于1940年描述。 病理学家将Degos综合征分配给闭塞性血栓血管炎，并认为这是该疾病的特殊表现。 不久之后，法国皮肤科医生Degos指出，该疾病的发展与闭塞性血栓血管炎无关。 有时，德戈斯综合症与红皮角化病合并德戈斯之间存在混淆的风险。 这是一种疾病 皮肤 那是罕见的和继承的。 当前，仅已知100至150例德戈斯综合症。
原因
迄今为止，关于患病个体中德戈斯综合症发展原因的了解很少。 正在寻求对该疾病的进一步研究，但是鉴于该疾病的病例数量很少，因此目前实施不力。 德戈斯综合症可能具有促进疾病发展的遗传成分。 此外，外部因素可能是德戈斯综合症的潜在诱因。 Degos综合征也可能有遗传易感性，但只有在适当的情况下才会发展 环境因素.
症状，投诉和体征
德戈斯综合症表现为几种典型体征。 最初，Degos综合征的表现形式是： 皮肤 略带淡红色。 这些发红的直径通常不超过一厘米。 红色斑点形成几天后，出现丘疹。 损坏 皮肤 由于这些丘疹而发展。 在丘疹边缘有血管具有病理性扩张。 随着时间的流逝，这些病变在某些患者中扩散到整个皮肤。 但是，它们几乎没有出现在脸部，脚掌和手的内表面上。 德戈斯综合征分为良性和恶性两种。 当只有皮肤受到损害时，就会出现Degos综合征的良性形式。 当病灶也扩散到食管癌时，恶性形式的德戈斯综合征就存在了。 脑 和 内部器官。 在这种情况下，受影响的人患上疾病的风险增加。 血栓形成, 行程 和器官梗塞。 由于这些原因，许多患有恶性Degos综合征的患者死亡。 在恶性的Degos综合征类型中， 血管 损害影响尿液 膀胱，肾脏，胰腺和 哭了，以及其他器官。 迄今为止，根据最初表现的年龄，尚不清楚良性类型的德戈斯综合症是否只是导致早晚死亡的疾病的早期阶段。 在恶性类型中，患者通常在几个月或几年后死亡。 尤其经常，个体遭受胃肠道突破或损伤。 脑，结果导致他们死亡。
诊断
Degos综合征的诊断通常由皮肤科医生进行，因为这种疾病的体征在皮肤上最明显。 相反，对 内部器官 几乎检测不到。 德戈斯综合症的典型症状，例如 皮损 没有瘙痒或 疼痛，指明疾病。 初次接受患者采访后，医生会在放大的情况下检查皮肤上的受影响区域 眼镜通常，专家还会对患病区域进行拭子采集，然后在实验室进行分析。 例如，这揭示了有助于诊断Degos综合征的某些细胞类型的存在的证据。
Complications
在大多数情况下，德戈斯综合症会导致血管受损和畸形。 这些损害可能会对身体产生不同的负面影响。 首先，患者的皮肤会出现严重的红色斑点。 这些斑点可以分布在不同的地方，并且不是特别大。 由于症状不明显，在许多情况下，它是在晚期诊断出来的。 之后 斑点，通常会出现丘疹，这会损害皮肤。 通常，患者在患处也会发痒。 由于这些抱怨，在许多情况下，自尊心下降，因为患者对症状感到不舒服并为之感到羞耻。 在最坏的情况下，德戈斯综合症也会在大脑中发展，导致 行程。 在这种情况下，如果不立即治疗，患者也可能会死亡。 不可能进行特定的治疗。 但是，可以限制症状，以免发生危及生命的情况。 如果患者服用处方药，则预期寿命不会减少。 但是，不可能长期治愈该综合症，因此受影响的人一生都依赖于这些综合症。
什么时候应该去看医生？
当发现微小的，红色的皮肤变色斑块形成结节时，应咨询医生以寻求建议。 尽管这些引人注目 皮肤变化 不一定是由于Degos综合征，而是由于严重 流程条件 需要澄清的。 如果不这样做，症状通常会迅速恶化。 在德戈斯综合症的情况下，病变遍布整个皮肤。 任何发现这种传播的人都应立即咨询皮肤科医生。 如果脸部，脚掌和手的内表面没有任何皮肤斑点，这尤其正确，这是Degos综合征的典型征兆。 如果皮肤疾病得不到及时治疗，可能会进一步引起不适。 病变以良性形式持续增加，并最终必不可少的就医。 以恶性形式，斑点有时扩散到大脑和内部器官。 结果，可能发生器官梗塞，血栓形成或中风，需要立即紧急医疗。
治疗与疗法
关于Degos综合征的治疗选择相对有限。 这是因为Degos综合征的病因尚不清楚，因此根本不可能使用病因性治疗方法。 使用了各种尝试 免疫抑制药物 在患有Degos综合征的患者中，但他们没有成功。 看到最大的成功是 管理 of 乙酰水杨酸。 也已经尝试了具有抗凝作用的药物，但是收效甚微。 乙酰水杨酸 因此，目前大多数情况下都建议使用该药物，因为它可减少血小板聚集。
前景与预后
因为Degos综合征是一种非常罕见的疾病，所以在这方面无法给出一般的预后。 但是，不会发生自我修复，只能对症治疗该综合征。 因果治愈是不可能的。 如果不进行治疗，则患者皮肤发红或在皮肤上也有斑点。 在皮肤上还会形成丘疹或脓疱，这可能会严重限制美观。 同样，德戈斯综合症增加了 行程 or 血栓形成，使患者需要定期检查。 如果不加以治疗，也可以 铅 降低预期寿命。 该综合征还可影响肾脏或其他内部器官，导致这些器官中肿瘤的发展。 通过服用可减轻症状的药物治疗该综合征。 为了早期发现肿瘤，必须定期检查内部器官。通常，患有Degos综合征的人依赖于终生 治疗，因为这种疾病无法完全治愈。
预防
德戈斯综合症很少通过科学研究来研究，尤其是确切原因尚不清楚。 因此，目前还不可能有针对性地预防Degos综合征。 迄今为止，成功诊断后仅存在对症治疗方法，但是这些方法仅获得了有限的成功。
后续
由于Degos综合征是一种遗传性疾病，因此无法完全治愈。 因此，通常没有特殊要求 措施 受影响的人可以享受到大量的后期护理，因此患者主要依赖于疾病的快速诊断，尤其是早期发现。 Degos综合征不能独立治愈。 因此，该疾病的主要焦点是及早发现，从而可以避免进一步的并发症。 可以通过各种药物缓解该综合征的症状。 受影响的人应始终确保定期服用正确剂量的药物，以便可以适当缓解症状。 在许多情况下， 饮食 还可以限制症状并提高患者的生活质量。 此外，全科医生的定期检查在德戈斯综合症中也非常有用。 首先，应定期采集血液样本。 该综合征显着增加了中风的可能性，因此患者通常应注意健康的生活方式以及均衡的饮食习惯。 饮食。 通常无法预测由于该疾病而导致的预期寿命缩短。
这是你自己可以做的
德戈斯综合症代表严重 流程条件 迄今为止，还没有因果关系。 自助式 措施 专注于按照医生的处方服用药物，并告知医生任何副作用或 互动 从而可以达到最佳用药效果。 医师还将推荐健康的生活方式，并保持平衡 饮食 并锻炼病人。 尽管这无法治愈疾病，但如果 免疫系统 被加强。 德戈斯综合症通常也是患病者的心理负担。 显眼的 皮肤变化 会导致自卑感，甚至 抑郁.，必须尽早处理。 如果患者遇到心理问题，应咨询治疗师。 如果需要，医疗专业人员还可以与其他患者建立联系。 最重要的是，参加自助小组有助于接受这种疾病及其表现，并有助于 铅 满满的生活，尽管有抱怨。 在恶性表现的情况下，患者在日常生活中需要支持。 这是需要亲戚和朋友的地方，他们必须注意任何症状，如有疑问，应致电紧急服务部门。
