简要概述
- 症状：疼痛（尤其是背部疼痛）、贫血并伴有疲劳、面色苍白、头晕和注意力不集中等症状、泡沫尿、体重减轻、感染可能性增加、皮肤小出血
- 原因和危险因素：浆细胞的遗传变化被认为是原因。 危险因素包括电离辐射或某些污染物等环境影响、高龄、免疫系统减弱和某些病毒感染。
- 诊断：根据典型症状、某些血液和尿液值、骨髓检查以及影像学检查进行诊断。
- 治疗：标准治疗是高剂量化疗，然后进行干细胞移植。 如果这不是一个选择，可以使用各种药物。
- 预防：由于病因不明，多发性骨髓瘤和浆细胞瘤无法特异性预防。
什么是浆细胞瘤？
浆细胞瘤是一种特殊形式的血癌，其中所谓的浆细胞在骨髓中不受控制地繁殖。 浆细胞瘤的其他名称是“卡勒病”和“多发性骨髓瘤”。
在日常语言中，许多人将多发性骨髓瘤和浆细胞瘤这两个术语作为同义词使用，即同义。 但严格来说，它们并非如此。 多发性骨髓瘤是指增殖的恶性浆细胞广泛分布在骨髓或软组织中的一种疾病。
另一方面，浆细胞瘤是多发性骨髓瘤的一种特殊形式。 在这种情况下，浆细胞的增殖仅发生在局部。 因此，在浆细胞瘤中，整个生物体中只有一个肿瘤灶（孤立性浆细胞瘤），而在多发性骨髓瘤中，有多个肿瘤灶。
红细胞和白细胞在骨髓中产生。 红细胞（红细胞）负责体内的氧气运输，而白细胞（白细胞）则负责免疫防御。 白细胞有多种亚群，例如粒细胞、T 细胞或 B 细胞。
浆细胞代表 B 细胞最成熟的阶段，负责抗体的产生。 这些是能够中和细菌和病毒等病原体的特殊蛋白质。 浆细胞及其子细胞一起形成所谓的浆细胞克隆。 属于克隆的所有细胞形成单一的特异性抗体。
在多发性骨髓瘤中，遗传物质的变化（突变）发生在众多浆细胞之一中。 然后退化的浆细胞开始不受控制地增殖。 它及其所有后代产生大量的单一单克隆抗体。 在某些情况下，只有该抗体的片段，即所谓的 kappa 和 lambda 轻链。 医生也将这些抗体和抗体片段称为副蛋白。
退化的浆细胞形成的抗体通常没有功能，不能完成免疫防御的任务。 因此，多发性骨髓瘤的免疫系统被削弱，使受影响的个体更容易受到感染。 随着时间的推移，退化的浆细胞挤出了骨髓中越来越多的健康细胞，引起各种症状。
多发性骨髓瘤的发病率
多发性骨髓瘤有什么症状？
症状是否出现以及出现的程度因患者而异。 开始时，多发性骨髓瘤和浆细胞瘤通常不会引起任何症状。 大约四分之一的受影响者在诊断时没有任何症状。 然而，具有明显症状的急性病程也是可能的。
骨痛
多发性骨髓瘤的首发症状通常是骨痛。 患者尤其经常抱怨背痛。 此外，浆细胞产生的物质会导致身体分解更多的骨组织（通常在脊柱区域）。 因此，多发性骨髓瘤和浆细胞瘤发生骨折的风险增加。
贫血
对感染的敏感性增加
当增殖的浆细胞也挤出健康的白细胞时，身体就不再能够产生足够的完整抗体。 这会削弱免疫系统，更容易发生细菌或病毒感染。
尿液改变
如果多发性骨髓瘤中的浆细胞只产生轻链而不是完整的抗体，肾脏就会排出其中的一些。 然而，有时，所谓的本斯-琼斯蛋白会沉积在肾组织中并对其造成损害。 一些受影响的人报告结果出现泡沫尿。
出血倾向增加
多发性骨髓瘤中血小板（血小板）的形成也受到损害。 血小板通常负责血液凝固。 由于血小板缺乏，皮肤和粘膜的瘀伤和出血更频繁地发生。
疾病的一般体征
原因和危险因素
多发性骨髓瘤或浆细胞瘤的起始点是呈指数倍增的退化浆细胞。 浆细胞属于 B 淋巴细胞，是白细胞的一个亚群。 他们最重要的任务是产生抗体。 另一方面，退化的浆细胞会产生改变的、大部分无功能的抗体（副蛋白）。
浆细胞退化的原因是遗传物质的变化。 目前尚不清楚为什么会发生这种情况。 然而，某些危险因素被怀疑会促进多发性骨髓瘤。 例如，这些包括：
- 环境因素，例如电离辐射以及某些化学品和农药。
- 年龄较大
- 多发性骨髓瘤的良性前兆，称为“意义不明的单克隆丙种球蛋白病”(MGUS)
- 免疫系统减弱
- 某些病毒感染
检查和诊断
如果出现任何可能表明浆细胞瘤或多发性骨髓瘤的症状，建议咨询医生。 骨痛、更容易感染、泡沫尿或体重减轻等典型症状已经向医生提供了该疾病的第一个线索。
然而，许多症状是非特异性的，也发生在其他疾病中。 在各种检查的帮助下，医生可以确认他的怀疑并将多发性骨髓瘤与其他临床表现区分开来。
血液和尿液检查
检查血液水平是获得多发性骨髓瘤或浆细胞瘤初步迹象的快速方法。 可以通过血液中总蛋白水平升高来检测简并抗体。 通过特殊测试，还可以直接检测到特征单克隆抗体。
如果骨骼受到影响，血细胞计数中的钙含量会升高：骨骼主要由钙组成。 如果多发性骨髓瘤加速骨吸收，则释放的钙分布在血液中并且可以测量。
骨髓抽吸
如果怀疑多发性骨髓瘤或浆细胞瘤，医生会进行骨髓穿刺。 在局部麻醉下，使用针从合适的骨头（通常是髂嵴）中取出骨髓。 然后他在显微镜下检查骨髓样本。 在健康个体中，浆细胞的比例通常不超过百分之五。 另一方面，多发性骨髓瘤患者的水平通常较高。
此外，在骨髓穿刺后，可以检查退化细胞的某些染色体变化。 这很重要，因为突变类型会影响疾病的进程。
成像程序
计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 是用于多发性骨髓瘤的附加影像学检查方法。 它们更加敏感，可以更精确地识别骨骼系统已受多发性骨髓瘤或浆细胞瘤影响的程度。 它们还可用于检测骨髓外的肿瘤部位。
疾病阶段
如果医生在检查过程中确定存在多发性骨髓瘤或浆细胞瘤，那么确定疾病的阶段很重要。 对于多发性骨髓瘤和浆细胞瘤，医生区分三个阶段。 受影响的人处于哪个阶段取决于某些血液数值的水平以及是否存在高风险突变。 一般来说，分期越低，肿瘤进展程度越低，预后越好。
疗程
多发性骨髓瘤和浆细胞瘤仍被认为无法治愈。 然而，由于治疗方案的改进，现在可以实现长期无病期。 治疗的目标是延长生命、快速缓解症状并避免并发症。
多发性骨髓瘤是否总是需要治疗？
对于多发性骨髓瘤或浆细胞瘤，并非所有情况都需要治疗。 特别是对于尚未出现任何症状的人，最初仔细检查并监测病程就足够了。 专家将这种策略称为“观察并等待”。
- 血钙水平升高
- 肾功能受损（肾功能不全）
- 贫血
- 骨病变
- 骨髓中至少 60% 的克隆浆细胞
- 血液中 kappa 和 lambda 轻链的比例发生变化
- MRI 上有多个肿瘤病灶大小超过 XNUMX 毫米
除了 SLiM-CRAB 标准之外，某些情况下进行治疗的其他原因包括：
- 面包
- 发烧、盗汗和体重减轻（所谓的 B 症状）
- 反复严重感染
- 血流特性改变，例如由于蛋白质含量增加
此外，医生还会考虑如果不进行治疗，症状和器官功能恶化的风险有多大。
化疗和干细胞移植
然而，高剂量化疗非常具有侵袭性。 它不仅杀死肿瘤细胞，还杀死所有造血细胞。 在大剂量化疗后，身体不再能够产生血细胞：既不能产生氧气运输所需的红细胞，也不能产生免疫防御所必需的白细胞。
这就是为什么需要所谓的自体干细胞移植：患者接受自己的干细胞，这些干细胞是在化疗前从患者的血液中获得的。 它们在骨髓中定殖并确保重新开始免疫细胞和血细胞的形成。
与其他药物治疗
并非所有多发性骨髓瘤患者都可以接受繁重的高剂量化疗，然后进行干细胞移植。 此外，这种联合治疗并不适用于所有患者，因此确实会出现复发。 在这种情况下，治疗通常涉及使用药物。 这些属于不同的药物类别。
- 细胞抑制药物如美法仑或苯达莫司汀可抑制肿瘤细胞的生长。
- 高剂量糖皮质激素（地塞米松、泼尼松龙）有时会导致肿瘤质量迅速减少。
- 硼替佐米和卡非佐米等蛋白酶体抑制剂 (PI) 会抑制所谓的蛋白酶体，这是一种对蛋白质分解很重要的酶复合物。 如果蛋白酶体被阻断，旧的、无功能的蛋白质就会在细胞中积聚。 这与巨大的压力有关并导致癌细胞死亡。
- 组蛋白脱乙酰酶抑制剂影响对肿瘤发生和肿瘤细胞存活重要的基因的活性。
各种生物技术生产的治疗性抗体也用于治疗多发性骨髓瘤。 它们与癌细胞表面的某些结构结合。 一方面，这使得免疫系统更容易识别和消灭癌细胞。 另一方面，抗体在肿瘤细胞内引发一系列反应，最终杀死细胞。
可用的活性成分通常相互组合使用。 医生决定哪种活性成分组合最适合每位患者。
放射治疗
- 骨质溶解会增加骨折的风险
- 肿瘤病灶位于骨髓外
- 骨骼疼痛
支持疗法
特别是如果骨骼受到影响，多发性骨髓瘤或浆细胞瘤有时会带来极大的疼痛。 在这种情况下通常会使用有效的止痛药。 有时放射治疗也适用于这种情况。 在这种情况下，对单个肿瘤病灶进行照射以抑制细胞生长。
此外，医生可能会开所谓的双磷酸盐。 它们抑制骨吸收并对骨骼有稳定作用。 这样，就可以减少骨折的次数，减轻疼痛。 由于双膦酸盐治疗期间血液中的钙水平有时会低于正常值（低钙血症），因此建议服用钙和维生素 D。它们可以降低低钙血症的风险。 它们可以降低低钙血症的风险。
多发性骨髓瘤或浆细胞瘤通常不需要特殊饮食。 然而，干细胞移植后存在一些限制，因为在此期间身体无法有效地保护自己免受感染。 因此，对于受影响的个体来说，避免食用可能被细菌高度污染的食物是有帮助的。 例如，这些包括：
- 生鲜乳制品
- 模制奶酪
- 生肉（例如碎猪肉或鞑靼）
- 生鱼
- 新鲜（未加热）水果和蔬菜
- 坚果、杏仁、发芽谷物和谷类产品
干细胞移植后受影响的人可以从医院的专业人员那里获得有关合适和不合适食物以及正确准备的综合信息。
病程及预后
多发性骨髓瘤的预后和预期寿命
只有极少数多发性骨髓瘤和浆细胞瘤病例才有可能完全治愈。 然而，由于新的有效疗法的出现，近年来预后已显着改善。 就在 1980 世纪 XNUMX 年代，多发性骨髓瘤的平均预期寿命仅为两年。 如今，患者在诊断后平均存活五到十年。
然而，预期寿命很大程度上取决于肿瘤阶段。 例如，使用当前可用的治疗方案，第一阶段的五年生存率为 1%。 这意味着 82% 的受影响者在诊断后将至少存活五年。 在第二阶段，这个比例是 82%，在第三阶段，这个比例仍然是 2%。 除了肿瘤分期高之外，高龄和某些高风险突变也被认为是不利的预后因素。
末期及死亡原因
在多发性骨髓瘤的最后阶段，肿瘤细胞已经非常广泛地扩散。 患者常常因为骨髓中没有产生足够的健康血细胞而死亡。 这会导致感染风险增加。 感染和由此产生的并发症被认为是多发性骨髓瘤最常见的死亡原因。
预防
由于多发性骨髓瘤或浆细胞瘤的病因尚不清楚，因此无法具体预防该疾病。 也没有用于早期检测多发性骨髓瘤的特殊计划。 因此，这种疾病常常是在因其他原因进行的检查中偶然发现的。
