因子V莱顿（F Leiden）是高加索人常见的凝血障碍，与罹患高铁的风险增加 血栓形成。 血栓是 血液 血液中的凝块 船舶。 除了肝素，所谓的香豆素也可用于治疗性预防。
什么是V莱顿系数？
因子V莱顿突变或因子V莱顿是遗传凝血缺陷。 遗传因素影响凝血级联的凝血因子V。 受影响的人容易患上 血栓形成 因此形成 血液 凝结的频率明显高于其他人。 V因子缺乏也是最常见的原因 耐APC。 缺乏 血液 凝血因子V于1955年由Max-HermannHörder首次发现。当时，他将这种缺陷归因于凝血因子V抑制剂。 1993年，瑞典医师比约恩·达尔贝克（BjörnDahlbäck）首次描述了因子V莱顿突变。 达尔贝克将遗传易感性命名为 血栓形成 在莱顿（Leiden）市之后，他在该领域进行研究期间就住在那里。 FVL突变遵循常染色体显性遗传方式。 即使只有一位父母携带FVL突变，后代发生血栓形成的风险也要高10至XNUMX倍。
原因
因子V莱顿基于点突变。 突变影响 基因 分别代表凝血中的因子V。 因子V莱顿（V Leiden）是由 基因 编码因子V（突变F506Q或G169A）。 在欧洲，大约2-15％的人口是FVL突变的杂合子携带者。 （来源：MVZ Eberhard博士和多特蒙德合伙人）因子V是辅助因子Va的前体，它对于凝血是不可替代的，并支持凝血酶形成过程中的因子Xa。 凝血酶和因子Xa通过正反馈机制激活因子V，并通过蛋白C /蛋白S系统对其进行抑制。 当因子V突变时，它不能被活化的蛋白C裂解和失活。这就是为什么凝血过程按计划进行的原因。 因此，患者的凝血级联活动增加，血液凝块的风险增加。 在欧洲，人口的百分之五是突变的杂合子携带者。 双方父母中只有0.5％的患者是纯合子携带者，且携带突变。 V Leiden因子突变仅在白种人中存在，而在其他种族中则不存在。
症状，投诉和体征
因子V Leiden携带者受血栓形成趋势的影响。 在医学上，血栓形成是一种血管疾病，其中血液中会形成血块 船舶。 原则上，所有 船舶 血栓可能会受到血栓的影响，尽管血栓在静脉中更为常见。 例如，最常见的血栓形成是在腿的深静脉中，这是一种常见的并发症，尤其是在 怀孕。 V Leiden因子患者也可能在动脉中形成血栓形成。 较少受累的是鼻窦静脉 脑。 窦静脉中的血块被称为窦 静脉 血栓形成。 表浅静脉血栓形成的临床表现与深静脉血栓不同。 通常，浅表静脉中的血块形成与炎症成分有关。 血栓形成的最常见症状包括肿胀和温暖或紧绷感。 这 皮肤 可能会变成红色甚至蓝色。 许多血栓形成没有症状。 但是，无症状的血块可能随后引起充血，例如在肺部 栓塞，最常见的血栓并发症。
诊断
可以通过功能测试和分子诊断来诊断因子V莱顿突变 遗传基因。 在功能测试中，突变表现为凝血时间的延长。 另一方面，在分子测试中，实验室可以检测到DNA中的致病点突变。 另外，分析将患者分类为杂合或纯合形式。 这种差异非常重要。 这两种形式与血栓形成的风险明显不同有关。 因此，不同的治疗准则适用于这些表格。 如果近亲受血栓形成的影响，可以考虑对V因子莱顿进行检测。对于因病因不明或子宫内反复生长而反复流产的患者，也可能需要进行分析 迟缓。 预后取决于诊断时间。 因子V莱顿现在可以轻松治疗。 但是，如果由于缺乏知识而省略了预防措施，则可能会导致致命的预后不良。
你什么时候应该去看医生？
如果有血栓形成的迹象–肿胀，温暖的感觉或蓝色的变色 皮肤 –注意，建议去看医生。 莱顿V因子很严重 流程条件 必须加以澄清并迅速处理以排除并发症。 如果出现症状，患者必须在同一天去看医生或去诊所。 肺 栓塞 必须立即由医生治疗。 如果 胸痛，呼吸急促和心突然发生，这表示严重 流程条件 并应提醒急诊医师。 无论如何，受影响的人必须在医院接受治疗。 如果已诊断出纯合因子V Leiden，则应定期咨询医生，以便及早发现血栓形成。 如果出现异常症状或新症状 血块，最好致电急诊服务或将患者带到最近的医院。 如果家庭中的人受到血栓形成或什至是V Leiden因子的影响，建议对凝血障碍进行预防性检查。
治疗与疗法
因子V Leiden突变不能因果治疗。 有症状的 治疗 可用。 仅在两种情况下需要治疗因子V莱顿。 在急性血栓形成和某些高危情况下， 治疗 应该发生。 在这种情况下，我们正在谈论血栓预防。 用于治疗急性血栓形成，肝素和 维生素K 主要提供了香豆素之类的拮抗剂。 肝素溶解血凝块并抑制 凝血。 香豆素抑制生产 维生素K，它在血液凝结中起着至关重要的作用。 维生素K 凝血因子的形成是必不可少的，因此，通过香豆素抑制凝血因子的形成仅是少量的。 这样，这些物质减少了血液凝结。 抗凝治疗持续约六个月。 具有纯合因子V Leiden的患者需要更长的时间 治疗，因为他们的血栓形成风险更高。 给予永久性血栓预防 维他命 片剂形式的K拮抗剂。
展望与预后
V Leiden因子的预后取决于许多不同的因子。 例如，受影响人的生活方式主要涉及血栓形成的可能性。 健康的生活方式和锻炼可降低风险。 吸烟 和存在 超重另一方面，极大地增加了风险。 但是，即使是行为举止出色的人（从医学角度而言），血栓也会偶尔发生。 它对受影响人员是否构成危险取决于检测时间。 更好地注意并治疗可能的血栓形成，由血栓形成引起危险事件的风险越低。 而且，大多数血栓形成都可以溶解而没有任何问题。 另外，因子V Leiden是杂合的还是纯合的也很重要：前者仅使血栓形成的趋势增加十倍，而后者使血栓形成的趋势增加一百倍。 因此，具有纯合因子V Leiden的人必须更加注意自己的身体。 此外，受影响的妇女不应使用经典的避孕药，因为这会增加血栓形成风险，并伴有V因子Leiden突变。 由于没有因果关系可以治愈该病，因此受影响的个体必须终生应对。
预防
因子V Leiden是遗传缺陷。 因此，迄今为止不能积极地预防凝血障碍。 血液凝结因子的分子遗传分析至少可以理解为对突变造成严重后果的预防措施。 如果分析显示因子V Leiden，则必要时可通过预防性疗法预防血栓形成。
后续
在V Leiden病中，通常没有特殊的后期护理方案可供受影响的个体使用。在大多数情况下，该疾病无法完全治愈，因此患者通常依赖终生治疗。 不会发生自固化。 通常，受家人和密友影响的人的支持和照料对疾病的进程有积极的影响。 特别是心理不适或 抑郁. 可以预防。 在许多情况下，与亲密朋友进行深入讨论是必要的。 与受因子V Leiden影响的其他人接触也可能非常有用。 因子V Leiden本身的治疗通常在药物的帮助下进行。 必须注意确保正确，定期地服药，也要注意可能的情况。 互动 与其他药物。 由于凝血因子V Leiden也显着增加了血栓形成的风险，因此应定期由医师进行检查以防止血栓形成。 一般而言，健康的生活方式也对这种疾病的进程产生积极影响， 饮食 也有必要。
这就是你自己可以做的
V因子Leiden不能进行自我治疗。 为了避免进一步的抱怨，患者总是依靠医生的治疗。 通常， 维他命 钾对这种疾病有积极作用。 然而，那些受影响的人也依赖于服用凝血剂来减轻凝血因子V Leiden的症状。 在这种疾病中，早期诊断和治疗很重要。 疾病越早发现，阳性结果的可能性就越大。 应该是肺 栓塞 如果因因子V莱顿而发生，应立即咨询医生。 在急性紧急情况下，也可能会请急诊医师。 在某些情况下， 皮肤 可以缓解 冷 应用程序。 如果因子V 流程条件 导致心理不适，朋友和亲戚对患者的支持可能会有所帮助。 与其他患者接触也可以对疾病进程产生积极影响。 由于该疾病还促进血栓形成，因此受影响的人依赖于医师的定期检查。
