血友病:诊断测试

可选的医疗器械诊断——取决于病史、体格检查、实验室诊断和强制性医疗器械诊断的结果——用于症状性出血。 身体受影响区域的超声检查(超声检查)。 受影响身体区域的 X 射线计算机断层扫描(CT;断层成像程序(使用基于计算机的不同方向拍摄的 X 射线图像…… 血友病:诊断测试

血友病:原因

发病机制(疾病发展) A 型血友病是由凝血因子 VIII(FVIII,血友病 A)减少或完全缺失引起的。 另一方面,血友病 B 是由凝血因子 IX 减少或完全缺失引起的(FIX,血友病 B)。 凝血因子是凝血级联的一部分。 如果…的任何部分 血友病:原因

血友病:治疗

一般措施 血友病患者应获得身份证并随身携带 应静脉内和/或皮下注射 受伤/手术后应始终进行非常小心的止血 应避免使用以下药物: 抗血小板药物 (TAH) [没有要求完整性!] Abciximab 乙酰水杨酸 (ASA) 组合...... 血友病:治疗

血友病:病史

病史(疾病史)是血友病(出血性疾病)诊断的重要组成部分。 家族史 您家有没有常见的疾病? 你家有遗传病吗? 社会病史当前病史/全身病史(躯体和心理疾病)。 你注意到了什么症状? 你有瘀伤吗…… 血友病:病史

血友病:还是其他? 鉴别诊断

血液,造血器官-免疫系统(D50-D90)。 Willebrand-Jürgens 综合征(同义词:von Willebrand-Jürgens 综合征;von Willebrand 综合征,vWS)——最常见的先天性疾病,出血倾向增加; 疾病主要以常染色体显性遗传,外显率可变,2 型 C 型和 3 型为常染色体隐性遗传; von Willebrand因子存在定量或定性缺陷; 这会损害…… 血友病:还是其他? 鉴别诊断

血友病:并发症

以下是血友病(血友病)可能导致的最重要的疾病或并发症: 传染病和寄生虫病(A00-B99)。 由于治疗(直接献血、血液单位或血浆)而感染乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病毒等; 今天,只能用血液因子替代疗法。 肌肉骨骼系统和结缔组织 (M00-M99)。 联合的 … 血友病:并发症

血友病:分类

根据因子活性对血友病进行分类。 因子活性:因子 VIII/因子 IX 评估 临床症状 25-50 % 亚血友病 大部分没有症状 5-25 % 轻度血友病 通常无症状,可能术后继发性出血或更严重外伤(损伤)后的血肿 1-5 % 中度血友病 轻微后出血外伤 < 1 % 严重血友病 自发性出血

血友病:检查

全面的临床检查是选择进一步诊断步骤的基础: 一般体格检查——包括血压、脉搏、体温、体重、身高; 进一步:检查(查看)。 皮肤、粘膜和巩膜(眼睛的白色部分)[大面积瘀伤]。 关节活动度和关节活动范围的测量(根据中性… 血友病:检查

血友病:测试和诊断

一阶实验室参数——强制性实验室测试。 小血细胞计数凝血参数 – PTT [↑],快速 [正常]。 凝血因子的测定:VIII(血友病A)、IX(血友病B)、VWF(von Willebrand因子;同义词:凝血因子VIII相关抗原或von Willebrand因子抗原,vWF-Ag)。 血友病的严重程度 Severity Factor level in % Severe hemophilia … 血友病:测试和诊断

血友病:药物治疗

治疗目标 预防出血或后遗症。 治疗建议 区分以下形式的替代疗法或疗法: 按需(= 按需疗法;“按需替代”):替代始终基于症状学。 在威胁出血的情况下,通常需要多次给药。 预防出血持续治疗:重症血友病患儿; 不迟于……之后开始 血友病:药物治疗