治疗目标
预防出血或后遗症。
治疗建议
以下是替代疗法或疗法的几种形式：
- 按需（=按需治疗；“按需替代”）：
- 替代总是基于症状学。
- 在威胁出血的情况下，通常需要多次服用。
- 预防出血持续治疗：
- 重症儿童 血友病; 不迟于一次出血后开始。
- 成人反复（反复）关节出血，有不可逆损害的风险； 身体/心理压力； 康复措施； 术后愈合过程
- 出血预防急性治疗
- 在进行大手术之前，应将因子活性提高到100％
- 在进行小规模运营之前，将因子提高到50％就足够了
- 抑制性血友病的治疗：
- 出血的对症治疗
- 因果关系： 消除 通过免疫耐受（免疫耐受诱导）抑制抑制体。
替代后一小时，应测量因子活性。 100％活性（或1 IU）是一毫升正常血浆中所含的活性。
输液时间
- 初始
剂量 – 3-4 IU / kg bw /小时。
- 维护 剂量 – 1.5-3 IU / kg bw /小时
连续输液可能 铅 减少总数 剂量，还会形成抑制剂。
基本说明
- 儿童通常需要更高剂量
- 伤口区域的大小决定剂量水平，伤口愈合的进度也一样
- 警告。 乙酰水杨酸 （ASA）禁忌于患有 血友病.
- 另请参见“其他 治疗设立的区域办事处外，我们在美国也开设了办事处，以便我们为当地客户提供更多的支持。“
浓缩因子可能产生的副作用：
- 过敏反应
- 很少发生血栓栓塞性副作用（大部分是局部的）
- 感染风险（VA 肝炎 A，B，C，HIV）几乎被排除在外。
进一步说明
- 欧盟委员会已批准AFSTYLA（也称为rVIII-SingleChain），这是一种重组单链因子VIII，用于治疗和预防大出血。 血友病 A.
- 经过几年的替换 治疗 使用VIII因子，约30％的血友病A患者会中和 抗体。 双特异性抗体可保护这些患者免于流血 艾米单抗，它通过结合凝血因子IX和X来代替缺少的凝血因子VIII的功能。该抗体可有效预防出血。 这是第三阶段的试验。
- 艾米珠单抗 于1年2018月XNUMX日在德国药品市场上上市。
- 已有3项研究：艾米珠单抗 与标准VIII因子预防相比，在12岁及以上患有严重血友病A而没有抗VIII因子抑制剂的患者中，显着优化了出血控制，剂量：每周皮下注射艾米珠单抗（1.5毫克/千克体重）预防。
- 首次， 基因 治疗 已被证明在延长的时间内有效（I / II期研究）。 永久性地实现了FIX活性，平均超过30％，因此不再发生自发性出血。
- 使用腺病毒的单次治疗可沉积正确版本的F8 基因 in 肝 细胞在三年的时间内阻止了患者的严重出血； 预防因子8 输液 基本上避免了； 迄今为止尚未观察到抗体形成； 并没有发生严重的肝损伤。
