Pagets疾病:原因,症状与治疗

佩吉特氏病 是骨骼疾病,也称为变形性骨营养不良。 在 佩吉特氏病,骨骼的新陈代谢受到干扰,导致 骨头 作为结果。 佩吉特氏病 病人对骨折和畸形的敏感性很高。

什么是佩吉特氏病?

佩吉特氏病也被称为变形性骨营养不良症,是骨性肌肉骨骼系统的疾病。 由于骨骼代谢亢进, 骨头 随着时间的流逝发生。 特别是脊柱, 骨盆骨 以及下肢和上肢的骨骼都受到影响。 畸形骨营养不良通常发生在40岁以后。由于Paget病通常会进展而没有症状,因此根本没有发现它,或者只是偶然发现了它,例如,由于其他主诉而进行X射线检查时。 这 骨头 它不由坚固的静态结构组成,而是不断地被重塑。 这里特别涉及两种不同的细胞类型,破骨细胞和成骨细胞。 成骨细胞起着积聚骨质的作用,而破骨细胞则将其分解。 通常,堆积和破裂处于平衡状态。 然而,在佩吉特氏病中,该过程以不协调的方式发生。

原因

佩吉特氏病的病因在很大程度上是未知的。 人们认为遗传缺陷是造成骨骼代谢异常的原因。 目前还存在关于是否会引发某种类型的病毒感染的争论,但迄今为止尚无确切结果。

症状,投诉和体征

在所有患有该疾病的人中,有90%没有症状或不适。 在这些情况下,通常根本无法做出诊断。 然而,佩吉特氏病患者中有XNUMX%面临各种问题。 骨头经常出现裂缝 严重 骨痛。 这个可以 错位和不正确的压力,这反过来会导致 疼痛 ,在 关节 和肌肉。 这 疼痛 通常被描述为在患处弥漫,拉痛,主要发生在晚上。 在疾病过程中,骨骼中会发生变形,这也可以从外部看到。 典型的症状包括胫骨缩短,脊柱弯曲或髋关节增大。 圆周。 佩吉特氏病的另一种可能症状是受影响的身体部位过热。 由于增加 血液 流动,新血液 船舶 会因局部高发而扩张并发炎 胃和食管静脉血压增高。 神经组织受压可 失去听力, 失明 or 疼痛甚至中枢的功能受损 神经系统。 在极少数情况下,会发展成恶性肿瘤,尤其是在骨盆,大腿和上臂的骨头上。 最初的迹象是现有症状明显恶化,患骨变形增加。

诊断和进展

由于佩吉特氏病并不总是表现出症状,因此很难诊断。 通常在另一次检查期间将其检测为偶然发现。 如果怀疑是佩吉特氏病,请进行以下检查。 一种 血液 测试用于确定碱性磷酸酶(AP)的酶,因为该AP指示成骨细胞的活性。 破骨细胞是通过尿液样品测定的。 在此,确定氨基酸羟基脯氨酸的值。 此外,成像技术例如 X-射线测试,CT和MRI用于确定骨骼的哪些骨骼受到影响。 骨 闪烁显像 在确定骨骼重塑增加的区域时特别有用。 佩吉特氏病的病程取决于疾病的阶段及其严重程度。 由于佩吉特氏病并不总是表现出症状,因此有可能仍未被发现,患病者过着完全正常的生活。 在其他情况下,骨骼重塑会非常迅速地发生,从而可能导致继发性疾病。 根据受影响的部位,可能会出现运动受限和疼痛。脊柱增厚会挤压出神经道,从而可能导致感觉障碍和麻痹。 如果佩吉特氏病影响了 头骨,它可能导致 失去听力失明 随着时间的推移。 此外 疾病和 失败的话,佩吉特氏病会发展成 骨肿瘤 在极少数情况下。

Complications

佩吉特氏病的结果是,患者患有严重的 骨痛。 紧张也会发生,这大大降低了受影响人的生活质量。 在大多数情况下,患者还患有 抽筋 肌肉,因此无法再进行日常活动或体育活动。 此外,患病者的胫骨也明显缩短,患者患上四肢。 随着疾病的发展,佩吉特氏病也导致 失去听力。 尤其是在儿童和年轻人中,听力下降会导致严重的心理症状或 抑郁.。 通常,佩吉特氏病要等到很晚才被治疗,因为它被诊断得很晚而且只是偶然。 此外,该疾病导致敏感性障碍,并且不经常导致身体各个部位的瘫痪。 那些受影响的人也可能失明。 Paget病的因果治疗通常是不可能的。 在某些情况下,仅症状可以得到限制和减轻。 但是,不会出现该疾病的完全阳性过程。 患病者的预期寿命不受疾病的影响或降低。

什么时候应该去看医生?

大多数受影响的个体没有注意到相关的骨增厚的任何症状。 因此,通常不去看医生。 实际上,这种骨病几乎和 骨质疏松。 该病的发病年龄在四十岁左右。 由于缺乏症状,大多数患者从未去看医生。 佩吉特氏病很少需要治疗。 佩吉特氏病表现为以下症状 骨痛 只有大约百分之十的人受到影响。 这种骨病的其他后果通常不会引起注意。 但是,如果症状增加 周长或所谓的佩剑胫骨出现,应咨询医生。 在这里,存在关节受损的风险,并且 肌肉拉伤。 另外,新 血液 船舶 在患处形成表格。 这可能导致过热。 可能会出现神经受压或骨肉瘤的形成。 此类投诉的联系人是内科专家。 家庭医生通常不知道是什么触发了症状。 在大多数情况下,Mobus Paget是在常规检查过程中偶然发现的,或者是通过MRI扫描发现的其他不适。

治疗与疗法

因为没有确切的病因是Paget病的已知原因,所以只能给予对症治疗。 这包括毒品 治疗 和物理治疗 措施。 药品 治疗 包括镇痛药和消炎药 毒品。 此外,佩吉特氏病可以通过所谓的 双膦酸盐 和激素 降钙素. 双膦酸盐降钙素 对破骨细胞具有抑制作用,破骨细胞负责骨吸收。 维生素D 还可以服用,这对于健康的骨骼形成是必不可少的。 在特别严重的情况下,可能也需要手术干预。 特别是,如果髋关节受损,则可以用人工关节置换术来代替。

展望与预后

佩吉特氏病的预后通常会有所不同。 这在很大程度上取决于疾病的严重程度。 在大约三分之一的患病个体中,只有少数有限的骨骼受到了影响,因此他们没有症状。 相反,较不利的路线(约占受影响人数的三分之二)与较大的受影响地区有关。 该疾病的缓慢发展过程最终导致身体受限。 然而,即使身体上的限制很小或更明显,佩吉特氏病的预期寿命通常也不会降低。 此外,存在以下风险 骨癌 佩吉特氏病的患病率增加。例如,约有XNUMX%的受累者骨细胞退化,所谓的佩吉特肉瘤 骨肉瘤 发展。 这需要及早治疗和手术切除。 因此,受Paget病影响的人会定期接受医生检查。 医生检查 浓度 在开始治疗后约三个月,然后每六个月检查一次血液中的某种酶-碱性磷酸酶(AP)。 高架AP 浓度 被认为是一个可能的指标 骨肿瘤 或骨头 转移.

预防

由于Paget病的病因尚不清楚,因此无法预防 措施 可以服用。 一个应该参加年度 健康 和筛查检查作为一般预防措施。 这样,可以尽早发现Paget病,并进行适当治疗。

你可以做什么

患Paget病的人无论如何都需要医疗。 这包括毒品 治疗 和手术干预。 指某东西的用途 毒品 可以通过各种自然疗法得到支持。 例如,抗炎药 山金车 or 颠茄 证明有效。 改变 饮食 确保身体得到足够的 维生素D,这对于健康的骨骼形成至关重要。 在很多情况下,佩吉特氏病必须通过手术治疗。 进行此类手术后,患者必须首先放松。 几周后,只要伤势已完全恢复,运动可能会慢慢恢复。 如果患者在手术过程中接受了人工关节置换,则进行物理治疗 措施 推荐。 除了 理疗 根据医生的规定(通常持续数周至数月),患者可以在家中进行运动练习,以改善对新关节的处理。 尽管有种种原因,但致病性疾病继续在身体其他部位造成损害。 因此,患者必须定期咨询医生,以便尽早发现任何骨骼变化。 必须根据患者的体质和疾病的特定症状定期调整药物治疗。