什么是肢端肥大症?

肢端肥大症 是一种罕见的代谢紊乱,会导致四肢过度生长。 肢端肥大症 意思是“身体最外部的扩大”。 受影响的人耳朵很大, 鼻子,手和脚。 原因是 导致生长激素过量产生的肿瘤。 肢端肥大症 可以通过继承 基因 突变。 在极少数情况下,它也作为遗传综合征的一部分而发生。 肢端肥大症无法治愈。 但是,有一些药物和手术方法可以减轻疾病的进程。

肢端肥大症的症状是什么?

肢端肥大症的典型迹象是受影响的个体变厚,起皱 皮肤 鼻子和耳朵宽大的面部特征较粗大。 眼睛隆起突出,手和脚(“ acra”)大大扩大(“ -mega”)。 症状的发展是多年来逐渐发生的。 传统上,患者会注意到鞋子,戒指和帽子不再适合。 这 内部器官 - 特别是 –也要采取危险尺寸。 这 也长大了,牙齿掉了,这可以 进行“简洁”的演讲(例如,在您的马铃薯中 )和夜间 呼吸 问题 (睡眠呼吸暂停 综合症)。

动脉高血压和视力障碍为体征

肢端肥大症的其他体征可能包括 高血压 (动脉 高血压) 以及 头痛。 如果 肿瘤已经很大,以至于压迫了视觉通路,出现了视觉障碍和视野丧失。 手上的组织生长会收缩 正中神经 ,在 前臂,导致所谓的“腕管综合症,”与 疼痛 在晚上的前三个手指和感觉障碍。

代谢障碍是肢端肥大症的典型

其他典型症状包括 头发 增长(多毛症)和出汗(多汗症)。 外生殖器也可能增大。 一些患者发展为 代谢紊乱糖尿病 )。 在女性患者中,月经周期不存在(闭经)。 男性患者反过来会遇到性欲下降和阳problems问题。

肢端肥大症如何发展?

95%的肢端肥大症的原因是垂体腺瘤,这是良性的 瘤。 这 垂体也称为垂体腺,是位于前脑中部的腺体,除其他外还产生生长激素 生长激素 (“ GH =生长激素”)。 这种激素可确保 童年 并在脂肪,碳水化合物和蛋白质代谢中起重要作用。 如果肿瘤形成于 垂体,最初荷尔蒙分泌增加,并且手,脚,面部区域和 内部器官 即使在成年时期如果受影响的青少年尚未达到身高增长的长度,那么结果就是所谓的巨人症,这是肢体肥大症的一种亚型,身高超过两米。 但是,年龄在40至50岁之间的患者最容易受到影响。

肢端肥大症的罕见原因

在极少数情况下,肢端肥大症的原因是恶性的 垂体瘤 或大脑其他地方大量产生生长激素的肿瘤。 在更罕见的情况下, 流程条件 发生为遗传性疾病的一部分,例如脂肪营养不良型Berardinelli。

医生如何诊断肢端肥大症?

从疾病开始到诊断,平均需要五到十年的时间,因为病征会不断发展。 通常,环境甚至不会注意到受影响人员的身体变化缓慢,只有与旧照片直接比较才可以识别出差异。 只有在出现其他症状时,患者才可以咨询医生。 肢端肥大症的诊断和治疗的负责专家是内分泌学家,即新陈代谢专家。

血液检查和影像检查是诊断过程的一部分。

如果怀疑肢端肥大症,医生首先检查 血液。 致病性生长激素的产生取决于一天中的时间,这就是为什么 血液 必须在一天之内取样。 另一项检查是通过给药来测试调节生长激素分泌的能力 (口服 葡萄糖 耐受性测试(oGTT)。在健康的患者中, 血液 吃纯净后 (葡萄糖); 在患病个体中,激素水平仍然很高。 如果验血证实怀疑有肢端肥大症,则必须进行成像以可视化大脑中的肿瘤。 为此,要么 磁共振成像 (MRI)扫描或 CT检查 (CT)扫描将被命令。

肢端肥大症如何治疗?

肢端肥大症的原因是 垂体瘤。 如果它还不太大,可以在某些情况下通过手术将其移除。 手术通常可以通过 鼻子; 该过程称为“经蝶窦切除术”。 另一种选择是照射肿瘤以使其缩小并降低其活性。 作为切除肿瘤的并发症,可能会完全丧失肿瘤的功能。 垂体, 所以 激素 它产生的必须用药物代替。

肢端肥大症的替代疗法

如果前两种方法不成功或什至无法使用,请使用药物 治疗 遗迹。 这里, 激素 被用来抵消生长激素 生长激素 从而遏制症状的发展。 用于此目的的药物是(括号中为示例性活性成分):

未经处理,预期寿命会缩短大约十年。 死亡原因是 , 血液 船舶 和大脑受疾病侵害。 此外,肢端肥大症患者更常遭受乳房和 结肠 癌症.