肢端肥大症 是一种罕见的代谢紊乱,会导致四肢过度生长。 肢端肥大症 意思是“身体最外部的扩大”。 受影响的人耳朵很大, 鼻子,手和脚。 原因是 脑 导致生长激素过量产生的肿瘤。 肢端肥大症 可以通过继承 基因 突变。 在极少数情况下,它也作为遗传综合征的一部分而发生。 肢端肥大症无法治愈。 但是,有一些药物和手术方法可以减轻疾病的进程。
肢端肥大症的症状是什么?
肢端肥大症的典型迹象是受影响的个体变厚,起皱 皮肤 鼻子和耳朵宽大的面部特征较粗大。 眼睛隆起突出,手和脚(“ acra”)大大扩大(“ -mega”)。 症状的发展是多年来逐渐发生的。 传统上,患者会注意到鞋子,戒指和帽子不再适合。 这 内部器官 - 特别是 心 和 脾 –也要采取危险尺寸。 这 舌 也长大了,牙齿掉了,这可以 铅 进行“简洁”的演讲(例如,在您的马铃薯中 口)和夜间 呼吸 问题 (睡眠呼吸暂停 综合症)。
动脉高血压和视力障碍为体征
肢端肥大症的其他体征可能包括 高血压 (动脉 高血压) 以及 头痛。 如果 脑 肿瘤已经很大,以至于压迫了视觉通路,出现了视觉障碍和视野丧失。 手上的组织生长会收缩 正中神经 ,在 前臂,导致所谓的“腕管综合症,”与 疼痛 在晚上的前三个手指和感觉障碍。
代谢障碍是肢端肥大症的典型
其他典型症状包括 头发 增长(多毛症)和出汗(多汗症)。 外生殖器也可能增大。 一些患者发展为 糖 代谢紊乱糖尿病 )。 在女性患者中,月经周期不存在(闭经)。 男性患者反过来会遇到性欲下降和阳problems问题。
肢端肥大症如何发展?
95%的肢端肥大症的原因是垂体腺瘤,这是良性的 脑 瘤。 这 垂体也称为垂体腺,是位于前脑中部的腺体,除其他外还产生生长激素 生长激素 (“ GH =生长激素”)。 这种激素可确保 童年 并在脂肪,碳水化合物和蛋白质代谢中起重要作用。 如果肿瘤形成于 垂体,最初荷尔蒙分泌增加,并且手,脚,面部区域和 内部器官 即使在成年时期如果受影响的青少年尚未达到身高增长的长度,那么结果就是所谓的巨人症,这是肢体肥大症的一种亚型,身高超过两米。 但是,年龄在40至50岁之间的患者最容易受到影响。
肢端肥大症的罕见原因
在极少数情况下,肢端肥大症的原因是恶性的 垂体瘤 或大脑其他地方大量产生生长激素的肿瘤。 在更罕见的情况下, 流程条件 发生为遗传性疾病的一部分,例如脂肪营养不良型Berardinelli。
医生如何诊断肢端肥大症?
从疾病开始到诊断,平均需要五到十年的时间,因为病征会不断发展。 通常,环境甚至不会注意到受影响人员的身体变化缓慢,只有与旧照片直接比较才可以识别出差异。 只有在出现其他症状时,患者才可以咨询医生。 肢端肥大症的诊断和治疗的负责专家是内分泌学家,即新陈代谢专家。
血液检查和影像检查是诊断过程的一部分。
如果怀疑肢端肥大症,医生首先检查 血液。 致病性生长激素的产生取决于一天中的时间,这就是为什么 血液 必须在一天之内取样。 另一项检查是通过给药来测试调节生长激素分泌的能力 糖 (口服 葡萄糖 耐受性测试(oGTT)。在健康的患者中, 血液 吃纯净后 糖 (葡萄糖); 在患病个体中,激素水平仍然很高。 如果验血证实怀疑有肢端肥大症,则必须进行成像以可视化大脑中的肿瘤。 为此,要么 磁共振成像 (MRI)扫描或 CT检查 (CT)扫描将被命令。
肢端肥大症如何治疗?
肢端肥大症的原因是 垂体瘤。 如果它还不太大,可以在某些情况下通过手术将其移除。 手术通常可以通过 鼻子; 该过程称为“经蝶窦切除术”。 另一种选择是照射肿瘤以使其缩小并降低其活性。 作为切除肿瘤的并发症,可能会完全丧失肿瘤的功能。 垂体, 所以 激素 它产生的必须用药物代替。
肢端肥大症的替代疗法
如果前两种方法不成功或什至无法使用,请使用药物 治疗 遗迹。 这里, 激素 被用来抵消生长激素 生长激素 从而遏制症状的发展。 用于此目的的药物是(括号中为示例性活性成分):
未经处理,预期寿命会缩短大约十年。 死亡原因是 心, 血液 船舶 和大脑受疾病侵害。 此外,肢端肥大症患者更常遭受乳房和 结肠 癌症.