Von-Hippel-Lindau综合征的治疗冯-希佩尔-林道综合症

Von-Hippel-Lindau综合征的治疗

Von Hippel-Lindau 综合征的病因是三号染色体的突变。 目前不可能进行因果疗法。 因此,只有对症治疗的选择仍然存在。

在这里,血管畸形的大小和定位是决定性的。 视网膜区域的小肿瘤通过激光治疗。 这是最成功的疗法之一,其中患者的视力通常在很大程度上得以保留。

对于较大的血管瘤, 冷冻疗法 被使用,例如。 此处肿瘤被冷冻。 放射治疗 也用于,例如在近距离放射治疗的情况下。

在这个过程中,一个封闭的放射源被放置在血管瘤的紧邻处。 畸形 内部器官 如囊肿 , 胰腺只有在因其大小而引起不适时才需要进行手术治疗。 肿瘤变化 胰腺 or 必须手术切除。 如果肿瘤仍然很小,通常可以进行手术来保留器官,因此定期检查是必不可少的。

Von-Hippel-Lindau 综合征的预期寿命

Von Hippel-Lindau 综合征是一种遗传性疾病,具有各种良性和恶性畸形,特别是在视网膜、 小脑, 肾上腺. 患者的预后取决于肿瘤的大小和位置。 这些在所有患者中并不相同。

肾细胞癌是最常见的死亡原因。 血管畸形 也可能导致患者死亡。 平均预期寿命约为 50 岁。

然而,必须说的是,通过一致的检查,现在可以及早发现和治疗肿瘤。 这导致预期寿命的显着提高。